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酷似多发性肌炎的原发性醛固酮增多症
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-11

女,46岁。主因反复颜面及双下肢水肿2年,口干、眼干1年余,加重并四肢无力3天入院。患者有高血压病史8年,血压最高205/120mmHg,未规律服用降压药物。2年前无明显诱因反复出现颜面及双下肢水肿,休息后缓解,未予重视。1年前出现口干、眼干,吞咽干性食物需水送服,皮肤干燥、脱发,无光过敏及口腔溃疡、关节肌肉疼痛等,伴夜尿增多。3天前劳累后感四肢无力,活动受限,于某医院就诊,查血钾1.76mmol/L,诊断为周期型低钾性瘫痪,予补钾、对症治疗,症状略缓解,为进一步诊治转我院。有高血压病史8年,血压最高205/120mmHg。发病以来偶有心悸,无气短、恶心、呕吐、腹泻、腹痛,精神、饮食及睡眠差,大便干燥。查体:体温36.4℃,脉搏80/min,呼吸23/min,血压150/90mmHg。意识清,颜面无水肿,咽略充血,舌面干燥、苔厚,浅表淋巴结未触及肿大。心肺及腹部检查未见异常。生理反射存在,病理反射未引出,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级。查丙氨酸转氨酶(ALT)316U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)682U/L,肌酸激酶(CK)8103U/L,乳酸脱氢酶(LDH)968U/L,α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)600U/L;肌钙蛋白I0.45μg/L;抗ENA抗体阴性。24小时尿蛋白定量1.60g,尿钾52.74mmol/L。心电图示:左心室肥厚,心肌供血不足,Q-T间期延长;肌电图未见肌源性和神经源性损害;B超示双肾实质回声增强。初步诊断:多发性肌炎;肾小管酸中毒,低钾血症;高血压病3级(极高危组);原发性醛固酮增多症?入院后予补钾、降压治疗,CK一度升至14 536U/L,LDH升至1015U/L。血钾恢复正常后,肢体无力症状渐改善,CK、LDH均降至正常范围。进一步查肾上腺功能:肾素活性卧位0.10μg/L,立位0.17μg/L;血管紧张素II卧位37.6ng/L,立位31.2ng/L;醛固酮卧位415.5pmol/L,立位304.7pmol/L。肾上腺MRI示:右肾上腺区有1.34cm×1.40cm×1.94cm稍短T1、稍长T2信号。临床诊断为原发性醛固酮增多症(primary aidosteronism,PA),转泌尿外科手术切除肾上腺肿瘤,术后病理诊断为右侧肾上腺腺瘤。术后恢复顺利,症状消失。 讨论 1.临床特点:PA是由于肾上腺分泌过多的醛固酮引起的一系列临床症候群,以肾上腺皮质腺瘤或增生所致多见。本病的临床表现有4组特征:①高血压症候群:与醛固酮分泌增加引起钠水潴留、血容量增加有关,唐建春和王佐岩报道24例PA提示,本病最早及最主要的症状是高血压,多为持续、中重度高血压,呈非特异性;②神经、肌肉功能障碍:以肌无力及周期性瘫痪较常见;③失钾性肾病及低血钾症:由于大量醛固酮作用于远曲肾小管引起钠吸收和钾排泄增加;④心脏表现:与低血钾对心脏的影响有关。 2.诊断与鉴别诊断:本例以四肢肌痛、肌无力、肌酶异常增高为主要表现,临床少见,在外院检查时发现低血钾,误诊为低钾型周期性瘫痪。入我院后,实验室检查提示低血钾及异常增高的CK、LDH,误诊为多发性肌炎。但多发性肌炎以近端肌无力为主,肌电图有肌源性损害。本例在充分补钾后症状明显缓解,肌酶迅速下降,肌电图未见肌源性和神经源性损害,与多发性肌炎不吻合。虽然患者有口干、夜尿多、低血钾、红细胞沉降率增快等疑似原发性干燥综合征的表现,但抗SSA、抗SSB抗体阴性,免疫球蛋白不高。根据患者血压异常升高及严重低血钾,遂考虑肾上腺疾病,进一步问诊,完善相关检查,确诊为PA。 3.肌酶升高机制:低血钾是PA的主要表现之一,其可导致严重骨骼肌损伤,重者可出现肌坏死、横纹肌溶解。本例随着低血钾的纠正,肌酶也逐渐恢复正常,提示肌酶升高系低钾所致。低钾致肌酶升高机制不详,De Keyser等认为低钾造成肌细胞代谢障碍,大量自由脂肪酸在肌细胞内堆积,膜动作电位阈值改变,细胞膜通透性增强,细胞内肌酶直接释放入血,导致血清肌酶水平显著升高。低钾状态下,肌活检镜下肌纤维大小不等,有多数镶边空泡和异常增殖的管状物集合,可能是造成肌酶升高的病理基础。陈晓平等报道,血钾<2.0mmol/L时,光学显微镜下即可见受损肌细胞出现弥漫性坏死,肌纤维空泡形成,电子显微镜下横纹肌原纤维中肌丝完全溶解,坏死肌纤维的肌浆网、T管消失。由此可见,PA时低血钾和肌酶的改变与低钾造成的肌细胞膜的功能状况改变和继发性肌纤维受损有关,尤其与细胞外离子浓度的变化密切相关,并不存在原发细胞炎症损伤。 本例提示,临床医生对低钾合并肌酶水平升高者不仅要考虑多发性肌炎、冠心病等,鉴别诊断中也应考虑PA,根据补钾后的病情变化进行全面分析,避免误诊误治。

来源:张瑞凤.临床误诊误治,2010,23(1):074.

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