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警惕原发性小血管炎的误诊
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-11

原发性小血管炎多缺乏典型的症状和体征,不同的病例表现差异很大,待确诊时多已出现肾功能不全,失去了逆转病情的良机,故及时诊断是改善患者预后的关键。我院收治并误诊1例,现报告如下。 女,56岁。因咯血2月余,加重10天收住呼吸科。入院前2个月因头晕行头颅CT扫描示多发腔隙性脑梗死住某医院。查血红蛋白80g/L,肌酐180μmol/L,诊断为脑梗死,慢性肾功能不全。予活血、抗凝治疗后出现咯血,每天咯血10~20ml,行双肺CT扫描示肺泡出血,对症治疗10余天好转出院。近2个月咯血未停止,近10余天咯血加重,为暗红色血痰,每日约50~100ml。查血红蛋白46g/L,肌酐359μmol/L,C反应蛋白18.18mg/L。再次CT扫描示双肺散在磨玻璃样影,以中下肺叶为主,考虑肺泡出血?过敏性肺炎?临床诊断为过敏性肺炎,予对症治疗无好转。查尿隐血(3+),蛋白质(2+),24小时尿蛋白定量1.56g;红细胞沉降率82mm/h,血免疫球蛋白、补体正常,血白蛋白32.6g/L。超声检查示右肾9.20cm×3.78cm,左肾10.1cm×3.62cm。怀疑原发性小血管炎,急性肾功能衰竭。予甲强龙40mg,每日1次静脉滴注,并抽血样送北京大学第一医院查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):X-ANCA阴性,P-ANCA阳性,抗蛋白酶3阳性,髓过氧化物酶ANCA(MPO-ANCA)阳性,抗基底膜抗体(GBMA)阳性,确诊为原发性小血管炎,显微镜下多血管炎。予常规量激素治疗后咯血明显减轻,病人出现双手震颤、失眠等激素不良反应,故未采取激素冲击治疗,遂加用免疫抑制剂环磷酰胺,并行肾穿刺,肾组织标本邮寄南京军区总医院,回报光镜下见1个肾小球呈细胞新月体,免疫组化:IgG、gM、IgA、C3全部阴性;电镜下见2个肾小球,其中1个呈细胞新月体,结合临床符合ANCA相关性肾小球肾炎。经糖皮质激素及细胞毒药物联合治疗,咯血症状逐渐消失,查血红蛋白上升至82g/L,血肌酐稳定在300μmol/L左右,病情好转出院。随访半年病人无咯血,血肌酐200μmol/L,血红蛋白90g/L,病情稳定。 讨论 原发性血管炎按受累血管的大小进行分类,本例属小血管性血管炎,其主要指韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿、显微镜下多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎等。该病为系统性自身免疫性疾病,常累及多个脏器,一旦肾脏受累多进展迅速,如延误救治可导致终末期肾功能衰竭,肺受累可引起大咯血,甚至危及生命。 1.发病机制与发病率:已知ANCA是一类对中性粒细胞嗜天青颗粒及含单核细胞溶酶体成分的抗体,前驱感染(如病毒)诱导ANCA与白细胞作用,激活白细胞引起血管损害;此外,也存在ANCA与细胞抗原之间形成免疫复合物致病的可能。由于ANCA检测技术在国内的引进和开展,原发性小血管炎病例逐渐增多,但目前我国尚无该病确切的流行病学资料。近8年北京大学第一医院新诊断了700多例小血管炎病例,且每年检出的病人数呈上升趋势,提示本病在我国并不少见。 2.误诊原因:原发性小血管炎缺乏特异性临床表现,医生知识水平有限,对此病缺乏系统的认识,且许多基层医院不能行ANCA检测及肾组织病理检查,是造成本组误诊和漏诊的原因之一。本例起病较缓,且无发热等非特异性症状,开始就诊于神经内科,接诊医师过多关注本科问题,而对早已存在的咯血、肾功能不全等未引起重视,延误诊断。 3.防止误诊的措施:为减少误诊和漏诊,临床医生应注意积累多学科知识,养成良好的综合分析及临床逻辑思维能力,对不能用现有诊断解释的症状及实验室检查结果应高度重视,积极送上级医院检查,要注意与技术先进的大医院之间的联系。对此,特别提醒临床医生注意以下几点:①接诊50岁以上的出现不明原因的蛋白尿、肾小球源性血尿或肾功能损害尤其急性肾功能衰竭者,无论是否伴有全身症状,均应常规行ANCA检查;②对伴有消瘦、乏力、发热等全身症状或其他系统损害症状,尤其合并肺部病变、肺出血者,更应警惕本病;③对已诊断慢性肾功能衰竭者,如B超显示肾脏大小正常或偏大,应警惕本病的可能;④有蛋白尿、血尿或血常规示白细胞增高、中性粒细胞比例增高、贫血、红细胞沉降率明显增快、类风湿因子阳性、C-反应蛋白增高等[3,4]往往是提示本病的线索。一旦明确肾损害,应积极创造条件,尽早行肾活检,避免误诊、漏诊。来源:赵春秀.临床误诊误治,2007,20(2):063.

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