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色素沉着绒毛结节性滑膜炎误诊11例原因分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-10

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是一种较少见的涉及全身关节、腱鞘或滑囊的慢性高度增生性疾病,其临床表现不典型,容易误诊。我院1995年1月~2009年6月共诊治PVNS 36例,其中误诊11例,误诊率30.6%。现分析误诊原因如下。

临床资料

1.一般资料 本组11例,男5例,女6例;年龄11~75岁,平均52岁。病变部位:膝关节6例,距舟关节2例,髋关节、踝关节、肘关节各1例。有外伤史4例,无明显诱因7例。病程1~7年,平均25.6个月。

2.临床表现 11例均有关节肿胀、疼痛及活动受限,其中弥漫性肿胀6例,局限性肿胀5例,可触及结节性肿块7例。X线检查示:5例有关节肿胀影,其中有3例髌上囊密度增高结节影;1例距舟关节间隙变窄,关节面不平整,边缘硬化改变。9例行关节腔穿刺分别抽出暗红色血性或褐黄色液体。5例行MRI检查,分别显示关节腔和髌上囊滑膜增厚和积液,T1加权像(WI)和T2WI均表现为低密度信号区,其中有2例在腘窝区有多个结节状信号区,1例距舟关节面破坏,1例膝关节面破坏。

3.误诊疾病 11例入院时均误诊,误诊为血管瘤 3例,关节滑膜肉瘤4例,关节结核2例,滑囊炎、腱鞘囊肿各1例。

4.确诊及治疗 11例均行开放式滑膜切除术,术后病变滑膜送病理检查确诊为PVNS。术后10例获得随访,随访2~4年,6例弥漫性肿胀者中,2例术后6个月复发,再次手术治愈。

讨论

1.病因及病理 Jaffe等在1941年首次提出PVNS的概念,属于慢性良性滑膜增生性关节病,发病率约18/100万,多见于青壮年,10~40岁者占40%,可涉及儿童和老年人。根据病变累及范围可分为弥漫型和局限型,本组分别有6例和5例,复发的2例为弥漫型。本病病因未明确,有学者认为PVNS具有炎症和肿瘤两种不同性质的病理变化,在炎性病变组织中有炎性细胞浸润,关节腔内有渗出液,滑膜呈黄褐色,有不同程度的充血水肿、增厚,表面凹凸不平;肿瘤性病变的关节有结节和绒毛形成。也有人认为本病的发生与关节外伤出血及其反应有关,本组4例有外伤史。在病理检查中只有发现滑膜细胞中有吞噬含铁血黄素的多核细胞和吞噬类脂的泡沫细胞,才能确诊为本病。

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