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组织细胞坏死性淋巴结炎误诊原因探讨
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-10

组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL),又叫Kikuchi病(Kikuchis disease,KD)、亚急性坏死性淋巴结炎等,1972年由日本病理学家Kikuchi和Fujimoto描述并报道。它是一种良性、自限性疾病,病因不明,其临床及病理改变与恶性淋巴瘤、结核等类似,很容易误诊。我院1998~2003年收治HNL 10例,病初均误诊。本文分析误诊原因如下。

临床资料

1.一般资料:本组10例中,男5例,女5例;年龄10~42岁,平均23岁。夏季发病5例,冬季发病4例,春季发病1例。5例起病前1~3周有上呼吸道感染(上感)史,1例既往有类似上感病史。

2.临床表现:长期发热7例,体温38.0~40.0℃,热程≥3周,低热2例,1例无发热。9例有颈淋巴结大,累及锁骨上窝淋巴结5例,腋窝淋巴结3例,其中3个以上区域淋巴结肿大4例;淋巴结肿痛5例,随发热程度而消长;淋巴结直径1~5cm,互不粘连;伴皮疹3例,扁桃体大、肝大各2例,肝脾大、关节痛各1例。

3.医技检查:10例血白细胞均减少(1.7~4.0)×109/L,血红蛋白下降89~110g/L 4例,红细胞沉降率增高20~94mm/h 5例,C反应蛋白升高3例,丙氨酸转氨酶(ALT)轻度异常7例,乳酸脱氢酸酶(LDH)升高6例,抗核抗体试验阳性1例。本组6例行骨穿检查,其中4例示感染骨髓象,骨髓象正常2例;6例行骨髓培养、血培养、结核菌素(PPD)试验、结核抗体检查均阴性。10例均做淋巴结活检,可见淋巴结凝固性坏死,坏死灶内有大量核碎片和吞噬有核碎片的吞噬细胞,坏死区周围可见增生的组织细胞、浆细胞样单核细胞及免疫母细胞,坏死区无中性粒细胞浸润。2例曾做免疫组化染色,1例CD68(+),CD20(+),CD45RO(+),1例CD68(+),CD20(+),CD3(+)。

4.确诊与误诊情况:根据病史、体征及医技检查结果确诊为HNL。10例均曾误诊,每例被误诊病种1~3种,误诊为淋巴结炎及上感各4例次,扁桃体炎、恶性淋巴瘤及结核各2例次,败血症、神经痛、支气管炎各1例次。误诊时间3~10周不等。

5.治疗与转归:9例初诊时予抗生素治疗,1例予地塞米松治疗,淋巴结疼痛缓解。确诊后7例自行缓解,2例予氢化可的松或地塞米松治疗,治疗当日见效,1例未接受治疗自行出院。

讨论

1.临床特点:①好发于青壮年,以女性多见;②多数以颈部淋巴结肿大为首发症状,也可累及耳前、腋下、腹股沟及肠系膜淋巴结,少数可出现全身淋巴结肿大,肿大的淋巴结常有压痛,相互之间不融合,可以活动;③40%的病例发热在38℃以上,可突发高热或持续低热,常伴有上呼吸道感染的症状;④可有一过性皮疹、肝脾大;⑤外周血白细胞下降,淋巴细胞比例上升,可见异型淋巴细胞,血培养阴性;⑥骨髓穿刺多呈感染性骨髓像,骨髓培养阴性;⑦PPD试验阴性,部分病例ALT、LDH升高,红细胞沉降率增快;⑧抗生素及抗结核治疗效果差,糖皮质激素治疗有效;⑨病程多在1~2个月内自愈,可出现噬血细胞综合征,部分病例可复发。

2.病理学特点:HNL临床表现缺乏特异性,误诊率高,确诊主要依据以下病理学特征:①病变主要位于淋巴结的副皮质区,有时侵犯皮质;②含有多量核碎片的凝固性坏死灶是本病病变特征,核碎片被认为是细胞凋亡核浓缩所致,此种凋亡细胞的胞浆呈嗜酸性变,但须注意本病的病理改变是一个动态过程,在发病初期可以没有明显的坏死;③组织细胞是病灶内最主要的细胞类型,可呈多形性,有浆细胞样、新月形、泡沫型和印戒型组织细胞,常混有免疫母细胞;④缺乏或少见中性粒细胞;⑤淋巴结被膜完整;⑥小灶性或簇状CD68阳性细胞是HNL的重要免疫组化特点,免疫组化提示T、B细胞混合性增生。提示在临床实践中,凡遇以发热、淋巴结大、血白细胞减少为主要表现者,淋巴活检应列为检查常规。

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