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临床少见且易误诊的脐尿管癌
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-09

脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤,1931年由Begg首次报道,占所有膀胱肿瘤的0.1%~0.7%,占原发膀胱腺癌的20%~39%。该病多发于男性,发病年龄50~60岁。由于脐尿管癌部位特殊,给早期诊治带来一定困难,极易造成漏诊、误诊,从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机,影响预后。我院近10年来共收治外院误诊的脐尿管癌3例,现回顾分析临床资料,并复习相关文献总结其临床特点、诊断及治疗原则如下。 【例1】男,42岁。因全腹闷胀痛12天入院。患者8个月前因下腹肿块、无痛性肉眼血尿在外院诊为膀胱癌行肿块切除并膀胱部分切除术。12天前出现腹部胀痛,入我院。查体:一般情况良好。心、肺查体未见异常。全腹膨隆,脐外观正常,手术切口周围腹壁增厚并有肿块形成,移动性浊音阳性。腹部CT检查示:下腹壁2cm×2cm囊实性肿块,整个大网膜弥漫性增厚,大量腹水。腹腔穿刺行腹水细胞学检查发现肿瘤细胞。复习外院术前CT片示:膀胱上方囊性肿块,肿块前缘侵及腹壁,向下浸润至膀胱顶壁,增强扫描肿块囊壁强化;复习术后病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌,患者强烈要求再次手术,考虑其年龄、体质,行姑息性手术。术中见下腹壁肿块呈胶冻状,腹腔内大量黄色腹水,整个大网膜受肿瘤浸润并增厚。术后病理检查为黏液腺癌。患者于术后5个月因恶病质死亡。 【例2】女,33岁。因发现下腹部肿块10天入院。2个月前患者因无痛性肉眼血尿在外院诊断为膀胱癌,行膀胱部分切除术,10天前发现下腹部肿块,入我院。查体:一般情况可。心、肺查体未见异常。全腹平软,下腹正中手术切口旁腹壁下触及2.0cm×1.5cm肿块,固定,质实,脐外观正常。腹部CT检查示:下腹壁见2.0cm×1.5cm实性肿块,向周围浸润性生长;双侧盆腔淋巴结增大;左侧输尿管全程扩张。复习外院CT片示:膀胱上方囊实性肿块,肿块内有斑点状钙化;增强扫描后肿块内强化,向下浸润膀胱全层。复习手术病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌,予多西他赛、顺铂化疗1个周期后行手术治疗。术中见全膀胱壁僵硬、增厚,与骨盆粘连形成冰冻骨盆。鉴于患者为Rh阴性血型,血源缺乏,仅行腹壁肿块切除术并左侧输尿管皮肤造瘘术。术后病理诊断为黏液腺癌,继续以多西他赛、顺铂化疗3个周期,随访2年存活。 【例3】男,35岁。因发现下腹部肿块6个月,肉眼血尿15d收入腹部肿瘤外科。患者于3个月前因下腹部肿块在外院诊断为下腹壁脂肪瘤,未行处理。肿块逐步增大,近15天出现肉眼血尿。查体:一般情况良好。心、肺查体未见异常。下腹部触及3.5cm×3cm肿块,质实,固定,边界不清,脐外观正常。CT检查示:前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块呈浸润性生长,向下浸润膀胱前壁;盆腔内4.0cm×3.5cm×2.0cm实质性肿块,其内有斑点状钙化,增强扫描后肿块强化;无腹水。尿红细胞(+++)。结肠镜检查未发现异常。诊断为脐尿管癌,转泌尿外科行手术治疗。术中见前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块向下浸润膀胱前壁,盆腔内质实肿块为肿瘤种植大网膜所形成,腹腔内广泛肿瘤种植,几乎所有结肠垂均有直径≤0.5cm的癌结节生长。行姑息性手术治疗,切除肉眼可见肿瘤。术后病理诊断为黏液腺癌。术后1周行MVAC(甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星和顺铂)方案化疗1个周期,随访7个月死亡。 讨论 脐尿管为胎儿早期主要分泌器官,位于膀胱顶部和脐之间,在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过,胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长5~6cm,分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管,发病机制尚不清楚。 残存的脐尿管各段均可发生癌变,病理类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌,较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行上皮细胞,但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌,这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶变;或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后肠上皮。 本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃,自脐流出黏液性或血性液体,溃烂出血有臭味,也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后出现膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长,可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主,首先向盆腔转移,其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。 Mostofi等曾提出脐尿管癌的诊断标准:①肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁;②肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层,与膀胱顶部正常黏膜形成分界;③肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁;④在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生;⑤可见脐尿管残留;⑥排除其他部位原发癌。Henly等提出的诊断标准比较接近临床实际:只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁,膀胱黏膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生,可见脐尿管残留结构,脐尿管癌的诊断即可成立。本组采用的是Henly标准。脐尿管癌目前采用Heldon等提出的分期法:Ⅰ期为肿瘤浸润脐尿管黏膜,Ⅱ期为肿瘤局限于脐尿管内,Ⅲ期为肿瘤局部扩散,Ⅳ期为肿瘤出现转移。本组3例确诊时均为Ⅳ期。

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