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高血糖致偏侧舞蹈症二例误诊分析并文献复习
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-09

偏侧舞蹈症是由基底核等损害引起的一组临床表现为单侧或者双侧肢体的持续、不自主和无规律运动,甚至出现挤眉、弄眼、面肌抽搐等。由高血糖导致的偏侧舞蹈症国内外有少量报道,但几乎均以对侧基底核区CT扫描呈高密度影而MRI之T1加权像(WI)呈高信号为特征。我院近期收治2例高血糖所致偏侧舞蹈症,现回顾诊治经过并复习相关文献如下。

1 病例资料

【例1】 女,71岁。因右侧肢体不自主运动2d入院。患者2d前早餐后无明显诱因出现右上肢不自主运动,无规律。下午逐渐加重,并发展至右下肢,但仍以上肢明显,睡眠时消失。次日起床后不自主运动再发,难以控制,遂到当地诊所就诊,予口服药物治疗(具体不详)无效,转我院。有糖尿病病史10余年,不规则服药,血糖控制不理想。否认高血压、冠心病、风湿性疾病、肝脏疾病和甲状腺疾病史,无舞蹈病家族史。查体:意识清,言语流利,脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,右侧肢体呈持续、快速、不自主且无规律舞蹈样运动,以右上肢明显,肌张力稍低,双踝反射减弱,四肢末端呈袜套样感觉减退,病理征阴性。查随机血糖31mmol/L;血β-羟丁酸0.51mmol/L;尿糖(+++),尿酮体(+);糖化血红蛋白12.01%。血常规、肝功能、肾功能、电解质和风湿免疫疾病相关检查均正常。头颅CT检查示:双侧基底核区多发点状低密度影;头颅MRI示:双侧基底核区点状长T1、长T2信号,FLAIR呈稍高信号,DWI未见明显异常,脑回变窄,脑沟变深。入院诊断:偏侧舞蹈症,2型糖尿病,腔隙性脑梗死。予地西泮10mg口服,每日3次;阿司匹林肠溶片0.1mg口服,每晚1次;并长春西汀和三磷酸胞苷二钠静脉滴注。降糖治疗初始应用普通胰岛素,随后改为甘精胰岛素加门冬胰岛素,6d后血糖降至正常,舞蹈样症状完全消失。

【例2】 女,63岁。因左侧肢体不自主运动2h入院。患者2h前无明显诱因突发左侧肢体不自主运动,持续、快速、无规律,伴左侧不自主频繁眨眼,休息不能缓解,紧张时加重。有高血压病史5年余,口服左旋氨氯地平,血压控制可。否认糖尿病、冠心病、甲状腺疾病、肝脏疾病和结核病史,无舞蹈病家族史。查体:血压155/90mmHg。意识清,构音欠清晰,余脑神经检查未见异常。左侧肢体无节律屈伸、内收及外展,四肢肌力、肌张力正常,腱反射正常,感觉正常,病理征阴性。查空腹血糖22mmol/L,随机血糖30mmol/L;血β-羟丁酸0.64mmol/L;空腹尿糖(+++),尿酮体(+);糖化血红蛋白10.25%;血常规、肝功能、肾功能、电解质、甲状腺激素和风湿免疫性疾病相关检查等均正常。头颅CT检查示:双侧基底核区点状低密度影;头颅MRI示:双侧基底核区点状长T1、长T2信号,FLAIR呈高信号,DWI未见异常。入院诊断:偏侧舞蹈症,2型糖尿病,腔隙性脑梗死,高血压病2级(极高危组)。予氯硝西泮、阿司匹林肠溶片、甘精胰岛素、阿卡波糖、桂哌齐特和三磷酸腺苷氯化镁等治疗,患者舞蹈样症状逐渐缓解,10d后随机血糖降至8.0mmol/L左右,半个月后血糖控制达标,舞蹈样症状完全消失。

2 讨论

2.1 发病概况 偏侧舞蹈症约占运动障碍性疾病的28%,几乎均为老年患者,女性比例较高。本文2例均为老年女性。Bedwell于1960年首次报道了糖尿病患者伴发偏侧舞蹈症,随后国内外间有相关病例报道,但以亚洲人群为多。

2.2 发病机制

2.2.1 微血管病变学说:根据急性起病及头颅CT病灶为高密度影的特点,有人认为早期是淤点状出血或梗死后出血,于是提出微血管病变学说。Mestre等[4]通过病理学检查发现含铁血黄素沉积,提示病灶局部渗血,进一步支持该学说。然而,Ohara等尸检发现纹状体区有选择性的神经元丢失、胶质细胞增生和反应性星形细胞增生,不支持出血性改变。进而从影像学角度分析发现,此CT高密度影与一般血肿不同,多累及壳核、尾状核头部及苍白球,甚至双侧同时受累,而很少累及邻近内囊等结构,无水肿及占位效应,MRI信号改变亦不符合血肿的演变规律。另外,临床表现除部分有肌张力降低、偶有病理征阳性外,余均不符合常见脑血管病。所以,不能单一以脑血管病变来解释其发病机制。

2.2.2 离子沉积学说:Nath等[6]在1例起病后36d死亡的病例尸检中发现病灶有渗血及点状钙化。有人认为CT所示头颅高密度影可能为钙盐沉积所致。但是几乎所有病例随时间发展,其CT高密度影逐渐减低,故不支持钙离子沉积学说。偏侧舞蹈症MRI特异性表现为T1WI高信号,T2WI和FLAIR序列为高、低、等甚至混杂信号;DWI在早期多呈高或稍高信号,后期逐渐降低;早期增强扫描部分病灶明显强化。由于高血糖使血液黏稠度增高及血脑屏障渗透性破坏,病灶局部产生缺血性改变,受氧化应激影响,Mn2+通过生理特性类似的电压门控Ca2+通道在轴突间传递,并形成锰-超氧化物歧化酶(Mn-SOD)沉积于星形细胞线粒体内,滞留时间相对较久,此与MRI之T1WI高信号持续时间相对较长相符合。

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