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原发性硬化性胆管炎四例误诊讨论
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-09

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种原因不明,以胆管炎症性狭窄、纤维化为特点的慢性胆汁淤积性疾病。该病近年来有增多趋势,且早期缺乏特异性临床表现,误诊率高。我院2003年7月~2010年12月收治PSC 4例,均误诊。本文回顾分析误诊原因及诊断要点,以提高对本病的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组4例,男2例,女2例;年龄22~52岁,平均36.7岁。诊断均符合2010年美国肝病研究学会PSC指南中的有关标准[1]:①有血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高等胆汁淤积生化特征;②胆管造影示典型多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变;③除外继发性硬化性胆管炎,临床、生化和组织学改变符合PSC,但胆管影像正常者被归类为小胆管PSC。

1.2 临床表现及实验室检查 本组均有黄疸,伴乏力3例,腹痛、皮肤瘙痒各2例,胆结石1例。脾大3例,肝大2例。所有患者ALP(245~880U/L)、GGT(152~445U/L)均增高,4例总胆红素波动在39~89μmol/L,3例丙氨酸转氨酶(ALT)波动在68~150U/L,3例天冬氨酸转氨酶(AST)波动在60~148U/L。3例行肠镜检查未见异常。本组肝炎病毒标志物、自身免疫性肝病抗体及ENA抗体谱均阴性。3例行逆行胰胆管造影(ERCP)示不同程度的肝内外胆管僵硬、狭窄或局部扩张。1例同时行ERCP及磁共振胆胰管造影(MRCP)检查示肝外胆管多个局灶性狭窄、僵硬及串珠样扩张。

1.3 误诊和确诊情况 本组均在院外误诊,误诊时间1~7年。误诊为淤胆性肝炎2例,肝豆状核变性、胆结石各1例。患者在外院经保肝、降酶、抗感染等药物治疗数月或数年,效果不佳,后均在我院行ERCP和(或)MRCP确诊为PSC。

1.4 治疗及预后 本组确诊后采用以熊去氧胆酸为主药的治疗方案。治疗2~3个月后,腹痛、乏力、瘙痒症状减轻直至消失,肝功能检查示总胆红素、ALP、GGT 值逐渐下降,病情好转出院。

2 讨论

2.1 疾病概述 PSC是由免疫介导的进展性疾病,其病因及发病机制尚未明确。本病以男性多见,男女发病率之比为2:1,平均年龄为40岁左右。近年有研究报道PSC并非少见病,尤其是ERCP和MRCP在临床广泛应用,使其确诊率不断上升。PSC临床表现为腹痛(33%~37%)、黄疸(27%~30%)、瘙痒(20%~40%)和发热(11%~35%),多数患者可出现乏力症状。查体发现肝、脾大,晚期可出现肝硬化和门静脉高压,甚至并发肝性脑病。较多患者伴有炎症性肠病,以溃疡性结肠炎多见。肝功能检查示血清ALP伴GGT显著升高3~10倍,而ALT轻度增高,血清胆红素水平与病程进展相关。ERCP显示肝内、外胆道多个局灶性狭窄和扩张,15%的患者胆囊和胆囊管亦可累及。另外有一种少见的小胆管PSC,胆管造影不能显示其异常,诊断非常困难,需根据临床、肝功能和肝组织活检进行诊断。PSC目前尚缺乏特效的治疗方法,药物以熊去氧胆酸应用最多,且无明显不良反应,患者耐受性好,可缓解症状及改善生化指标,但一般不改变其病程。肝移植仍是PSC目前最有效的治疗方法。

2.2 误诊原因分析

2.2.1 对PSC认识不足:临床医生多认为PSC为少见或罕见病,对该病认识不足,接诊肝损害患者,常满足于病毒性肝炎、淤胆性肝炎或肝硬化诊断,以致误诊。

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