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先天性支气管肺发育不全误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-08

肺发育障碍(如肺叶不发育或发育不全)临床并不少见,容易与异位心、肺萎缩、脓胸、肺肿瘤等相混淆而误诊,但误诊为肺结核者尚不多见;最近我院发现1例先天性左支气管肺发育不全的男性患儿,现报告如下。 一、病例分析

男,11岁。近1~2年内,几乎每月有2~3次发热,持续数天即退,偶有轻咳;间歇期食欲、精神均佳,近半年来间断性左胸痛。无慢性咳嗽、咳痰、咯血症状,无盗汗及面颊潮红,体重无明显下降。家族中无肿瘤、结核病史。患儿曾就诊于当地医院,诊断为肺结核,经2个月的抗结核治疗,症状不缓解,转来我院进一步诊治。查体:胸廓两侧对称,左肺呼吸音低,未闻管状呼吸音及啰音,右肺叩诊高清音,心律齐。腹平软,肝脾未触及。实验室常规检查无异常。胸部X线平片示:左肺透光度低,纵隔向左侧移位,左胸不塌陷,肋间隙无变窄,左侧横膈无升高。遂进一步行支气管造影检查,发现左支气管显著狭窄、变细、变长,左上叶支气管从左主支气管分出后较正常人长,左肺段支气管变细、变窄,左下叶部分支气管未见充盈。据上所见,诊断为先天性左侧支气管肺发育不全。 二、病例讨论 1.误诊原因分析:①支气管肺发育不全疾病系发育障碍的先大畸形,经治医师临床经验不足,考虑不到。②患儿的间断发热、偶尔咳嗽、左侧胸痛的症状干扰了诊断思路,不再深入细致做鉴别诊断。③不具备辅助检查的条件。 2.肺叶不发育或发育不全的临床病理分型:①支气管、肺及其血管缺如。双侧发病者,由于无法成活,故临床少见。单侧或某肺叶发病者则较双侧为多,单侧肺不发育或肺发育不全的肺功能不受明显影响,可无明显的临床症状。本文所载病例属单侧发病,仅为单侧支气管肺发育不全,并非器官组织缺如。②由气管分出不含肺组织结构的呈袋状的盲端支气管。③从气管分出带有无气肺组织的支气管。此型可为未分叶的结缔组织块状肺,伴有空气间隙,也可为过度透亮的囊肿型肺。 肺叶不发育或肺发育不全大多同时并发身体其他部位的畸形和发育障碍。肺不发育,肺动脉常缺如;肺发育不全时,常伴有肺动脉畸形和气管及支气管缺如或发育不全(本例即属于肺发育不全并发支气管不全畸形);此外也可伴有脊椎、肋骨、横膈、胃肠道等的发育异常。值得临床重视的是患侧肺部感染机会多,且有反复发作趋向,由此造成的死亡率也较一般人为高;本文所载的病例,在全程病史中表现有反复发热、咳嗽及左胸痛等症状,推测可能是肺部感染反复发作所致。 3.放射学诊断 ⑴胸部X线平片表现:①患侧呈均匀性密度增高,纵隔向患侧偏移,患侧横膈上升,本文病例有典型左肺透光度低和纵隔向左侧偏移表现。②对侧肺呈代偿性肺气肿。③两侧骨性胸廓对称。④与支气管阻塞引起的大块肺不张相似。 ⑵支气管造影检查可获得准确诊断:支气管造影可显示患侧支气管缺如或呈盲袋状支气管,还可观察到支气管远端有无气结构。本文病例在支气管造影检查中不仅发现左侧支气管、肺叶肺段支气管变狭窄变长外,尚有左肺下叶部分支气管未见充盈。

来源:范永顺.1997,10(1):39.

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