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真性红细胞增多症并发心肌梗死、脑梗死及无脉症
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-25

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)由于血液中红细胞明显增多,血液黏稠度增高,血流淤滞,可形成血栓,导致脏器梗死。本文报告1例PV并发心肌梗死、脑梗死及无脉症误诊病例,以引起临床注意。

病例资料

男,58岁。因反复活动后胸闷、气促伴多汗1年,加重1个月入院。1年前无明显诱因出现活动后胸闷、气促,情绪激动时为著,伴有全身多汗,休息后可缓解。无明显胸痛,时有头晕。多次诊治效果不佳。1个月前出现胸闷、咳嗽后眼前黑矇,左上肢无力,日常运动受限。在门诊行心电图检查示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈病理性Q波,以冠心病收住院。有高血压病病史2年,不规则服药,血压控制不佳;2年前在外院确诊为脑梗死。查体:体温37.2℃,血压150/100mmHg(右上肢),90/60mmHg(左上肢)。皮肤红紫,眼球结膜充血,口唇发绀,颈静脉无怒张,两肺呼吸音清,心界不大,心音低钝,心率75/min,律齐,无杂音,腹膨隆,肝肋下未触及,脾肋下5cm触及,质软。左上肢肱、桡动脉搏动触及不清,两侧颈动脉、足背动脉搏动良好,腹主动脉及两侧股动脉、腘动脉处未闻及杂音。查血红细胞7.5×1012/L,血红蛋白192g/L,红细胞压积0.61,平均血红蛋白含量25.50pg,血小板265×109/L,白细胞计数15.8×109/L,中性粒细胞计数12.32×109/L,淋巴细胞计数2.0×109/L,乳酸脱氢酶326U/L,高密度胆固醇80mmol/L,血糖3.79mmol/L;血尿酸505μmol/L,红细胞沉降率2mm/h,血清铁11.5μmol/L,维生素B12333.00pmol/L,叶酸10.82nmol/L;血流变检查示血黏度明显增高,血氧饱和度95%;甲状腺功能正常;心电图检查示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈病理性Q波;B超检查示:脾肋下斜径165mm,肋间厚度52mm。初步诊断为冠心病,不稳定型心绞痛,陈旧性心肌梗死,心功能Ⅱ级,高血压病、腔隙性脑梗死。暂予扩张冠状动脉、抗血小板聚集等治疗,效果不佳。复查红细胞、白细胞及血红蛋白仍明显高于正常,遂请血液科会诊,考虑PV可能,行骨髓穿刺细胞学检查示:红系、粒系、巨核系增生活跃。染色体分析46XX,BCR/ABL:0/300,诊断为PV。且经彩超、锁骨下动脉计算机体层摄影血管成像证实患者左锁骨下动脉起始段有1.70cm的栓塞造成左侧肱、桡动脉搏动触及不清。后经放血疗法加口服羟基脲及血管介入治疗,症状明显缓解出院,目前症状良好。

讨论

1.PV并发症的发生机制 PV可导致血液黏稠度增高。全血黏稠度主要取决于红细胞,红细胞的数量绝对增多及变形能力下降造成血流缓慢,数量的增多又造成红细胞同血小板机械性碰撞,血小板向血管壁运输增多;同时血液黏稠度增加造成切变应力增加,易激活血小板,引起更多的血小板聚集;切变应力还可造成血管内皮的直接损伤,血管内膜下胶原暴露,启动内源性凝血途径,最终导致血栓形成。血白细胞计数的增高是心血管疾病的独立危险因素,大多数PV患者伴有白细胞增多,本例即如此。当血流缓慢,白细胞可通过其黏附能力附于血管壁,并释放趋化因子和超氧化物,导致内皮细胞的损伤;还有部分患者血小板增多,有巨核和畸形的血小板,其对胶原的聚集和肾上腺素反应的异常,增加了血栓栓塞的发生率。

2.PV并发症的表现 PV并发栓塞性疾病的临床表现有以下特征:①易于合并脑及外周血管的血栓形成的临床表现,导致临床表现复杂,多种脏器的损害又可相互影响;②导致微循环的障碍,使组织、器官的灌注不足,红细胞的携氧能力下降,血流缓慢,组织耗氧过多,局部还原血红蛋白量增加,而影响器官组织代谢和功能;③本病初期表现为多汗、疲倦、耳鸣等不典型症状,查体可见皮肤黏膜红紫,以颊、唇、舌、耳及四肢末梢为主,若不仔细查体,或对血常规检查不能认真分析,往往可将白细胞增多的原因局限于感染,而对红细胞、血红蛋白、血小板的异常增高甚至认为系反应性增高。

3.诊治体会 本例先后多次发生栓塞仍未能引起接诊医师的足够重视,没能从根源上把握疾病的实质,直至发生脑梗死、心肌梗死、左锁骨下动脉的栓塞等严重的心血管事件方引起注意,幸而及时借助于介入治疗,使症状获得缓解,此例为临床一线医务工作者提供了具有启示意义的经验和教训。

来源:郝达军.临床误诊误治,2008,21(4):042.

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