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肺泡蛋白沉积症误诊一例
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-24

【病例】 女,46岁。反复咳嗽、咳痰、气短1年,加重2个月。咳嗽为阵发性。咳大量白色泡沫样痰,150~300ml/d。从事肠衣生产10年,有长期盐酸(HCl)接触史。查体:体温36.5℃,脉搏100/min,呼吸20/min,血压90/75mmHg。胸廓对称,两肺叩诊浊音,听诊可闻及细小湿性啰音,右下肺明显。血红细胞452×1012/L,血红蛋白132g/L,白细胞5.6×109/L,中性粒细胞0.71,淋巴细胞0.25,单核细胞0.03。红细胞沉降率正常,血军团菌抗体阴性。痰中未发现霉菌,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位X线片:右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠),边界不清,其内可见支气管充气征,右心缘被掩盖,右肋膈角模糊,左中肺野大片状磨玻璃样密度增高影,其内密度不均,有小囊状透光区,肺门不大。心脏大小外形正常。胸部CT:两下肺多发磨玻璃样密度区伴有密集小实变区。病灶内可见血管影及支气管充气影,伴小叶间隙增厚,病变边界较清晰,如地图样改变。未见胸膜增厚等改变。纵隔淋巴结不大。经纤维支气管镜肺活检,肺泡腔充满颗粒状嗜伊红蛋白物质,过碘酸雪夫(PAS)反应阴性,奥新兰染色(AB)阴性。痰检查PAS(+),AB(-)。

肺泡蛋白沉积症是1958年Rosen等首先报道,发病机制仍不清楚,可能与粉类、化学物质吸收,免疫机制障碍,血液和淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物有关。X线改变以呼吸小叶为基本单位的肺泡实变、广泛分布的粟粒样成颗粒状密度增高影,轮廓不清,极易和肺水肿、肺结核、霉菌肺相混淆。如继发感染可融合成大片状影呈肺实变表现。病变吸收后可成少量结节状条状影、网格影。本例有长期HCL接触史,X线表现为实变影与磨玻璃样改变,其内有不规则透光区,CT检查具有特征性图像改变。X线平片与CT相结合,可明显提高该病的诊断率。

来源:陈为军北京军区医药,2000,12(5):351.

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