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系统性红斑狼疮致蛋白丢失性肠病一例报告并文献复习
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-24

蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的一种罕见的并发症,笔者曾遇1例,现报告如下。

1 病例资料

女,34岁。主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月入院。1年多前无诱因出现颜面、眼睑水肿,8个月前出现腹胀、双下肢水肿,曾在某省级医院查ANA(+),滴度1:100(均质型),抗SSA、抗SSB及抗RNP抗体(+);IgA 0.43g/L,补体C3 0.40g/L,C4 0.08g/L,RF阴性;白蛋白9.5g/L,胆固醇5.94mmol/L,甘油三酯5.79mmol/L;血白细胞2.69×109/L;24小时尿蛋白定量0.16g/L;X线胸片示:右侧胸膜下增厚粘连,右侧少量胸腔积液;心脏彩超检查示心包少量积液;腹部B超示:肝脏轻度增大,腹腔大量积液,腹水病理检查发现较多淋巴细胞;结肠镜检查示全结肠炎伴糜烂,结肠黏膜病理示黏膜轻中度慢性炎症伴淋巴组织增生;小肠造影示小肠黏膜增粗。考虑:腹水待查;低蛋白血症。予间断静脉滴注人血白蛋白、利尿剂等对症治疗,腹水症状时轻时重。为进一步诊治而来我院。查体:体温36.8℃,脉搏108/min,呼吸15/min,血压105/65mmHg。颜面及眼睑水肿,颜面冻疮样皮损。右颌下触及1cm×1cm大小淋巴结1个,质中等,可活动,无压痛。心率108/min,律齐,无杂音。腹膨隆,移动性浊音(+),双下肢指凹性水肿。拟诊:未分化结缔组织病;低蛋白血症。给予保钾利尿、降血脂及间断补白蛋白等治疗。入院后查血白细胞3.70×109/L,中性粒细胞0.48,血红蛋白85.10g/L,血小板181×109/L;HBsAg阴性;红细胞沉降率87mm/h;补体C3 0.30g/L,C4 0.01g/L;胆固醇6.14mmol/L,甘油三酯6.99mmol/L白蛋白14.7g/L;X线胸片及心脏彩超检查均未见异常;腹部B超检查示:胆囊壁厚5mm,腹腔内见液性暗区,肝前、肝肾之间及脾肾之间各深约34mm、17mm及10mm,腹腔最深处深约58mm。查ANA(2+),滴度1:100(均质型),ENA多肽谱:抗Jo-1、抗SSB、抗RNP抗体(+),抗SSA抗体(2+),抗Scl-70及抗Sm抗体均为阴性。查血肿瘤五项及肝功能正常,抽腹水化验常规、生化呈漏出性;肾脏B超检查未见异常。99m锝标记的人白蛋白闪烁显像结果提示:肠道有白蛋白漏出,腹腔积液有少量白蛋白漏出。确诊为SLE致PLE。在原治疗基础上加用免疫抑制剂和激素治疗,2个月后水肿消失及腹水消退,血浆白蛋白缓慢上升,好转出院。出院后继服上述药物,随访半年至今未复发。

2 讨论

PLE是一种以蛋白从胃肠道丢失导致血清白蛋白水平下降和全身水肿为特征的疾病。可见于肠道炎性疾病、肿瘤、自身免疫性疾病、心血管疾病、药物中毒及淋巴管异常等多种疾病。到目前为止,国际上已报道SLE致PLE将近37例,但国内少见报道。该病常见于青年女性,可为SLE的首发症状,以严重腹泻、低蛋白血症、高胆固醇血症和肝功能正常为主要表现,有明确的血清学特征,包括ANA(+)、抗ds-DNA抗体(-)、抗RNP抗体(+)及低补体水平,抗RNP抗体可能成为SLE合并PLE的标记物。X线示钡剂呈碎片状凝集征象,病理示肠黏膜表面绒毛萎缩或肿胀,炎症细胞浸润,黏膜下水肿。应用51铬或24小时粪便α1-抗胰蛋白酶清除率或行99m锝标记的人白蛋白闪烁显像法有助于PLE诊断。本例符合美国风湿病学会SLE诊断标准11条中的5条[颜面皮疹、浆膜炎、血液学异常、ANA(+)和免疫学异常],且已具备PLE的上述特征,故诊断SLE致PLE成立。

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