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嗜酸粒细胞性胃肠炎误诊一例并文献复习
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-24

嗜酸粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)临床极少见,以胃肠道弥漫性或局限性嗜酸粒细胞浸润、胃肠道壁水肿增厚为特征。临床表现多种多样,症状和内镜下表现无特异性,临床误诊率高。我院收治了1例以急腹症为主要表现的EG,误诊为消化道穿孔,经手术后病理检查证实,现结合文献分析误诊原因,以减少误诊。

病例资料

男,16岁。主因持续性腹痛5天加重半天就诊。5天前饱餐后出现脐上针刺样疼痛,持续性并阵发性加重,伴恶心、呕吐、腹泻,呕吐物为黄色胃内容物,腹泻为黄色稀水样便,无黏液及脓血,无发热、皮疹、黄疸等。门诊腹部B超检查示:左侧腹部肠管扩张,胃腔及左侧肠管内充填大量液性内容物。腹盆腔见液性暗区,盆腔最大范围8.7cm×8.9cm。立位腹部X线平片提示膈下游离气体。查血白细胞12.1×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.21,血红蛋白159g/L,血小板274×109/L。以消化道穿孔收入院。无肝炎及结核病史,无手术、外伤及药物过敏史,反复追问患者诉每次进食炸薯条后腹痛,能自行缓解。查体:体温37℃,脉搏76/min,血压95/60mmHg。无皮疹,浅表淋巴结未触及增大,心肺听诊未闻及异常,腹平坦,未见腹壁静脉曲张,中上腹及左下腹压痛明显,有反跳痛,肝、脾肋下未触及,肝、脾、肾区均无叩击痛,移动性浊音(+),肠鸣音消失,双下肢无水肿。便常规:红细胞3~4/HP,隐血(+)。入院诊断为消化性溃疡合并穿孔,急性腹膜炎?给予胃肠减压、抗感染、抑酸、补液对症治疗,症状逐渐加重,遂急诊手术。术中见腹腔内有黄色渗出液100mL,探查肝、胆、胰、脾、胃、结肠及其系膜均未见异常,探查小肠自屈氏韧带以下空肠肠管明显增厚、色泽苍白、水肿、表面有点状出血,其对应肠系膜见多个增大淋巴结,病变肠管取组织活检送病理检查。术后病理检查报告:小肠肠壁组织黏膜及黏膜下水肿,黏膜层、固有肌层及浆膜内见大量嗜酸粒细胞浸润,弥漫分布,>20/HP;肠系膜淋巴结窦组织淋巴管扩张,小血管增生,窦组织内见大量嗜酸粒细胞浸润。术后复查血白细胞17.1×109/L,中性粒细胞0.38,嗜酸粒细胞0.37,嗜酸粒细胞绝对值6.3×109/L,血红蛋白159g/L,血小板356×109/L。术后第4天大便中混有胶冻样物,排便次数7或8次/天;便常规示:白细胞3~5/HP,红细胞2~3/HP,未见真菌及虫卵,隐血试验弱阳性;血脂肪酶、血及尿淀粉酶均正常,生化检查基本正常;红细胞沉降率、尿常规、凝血功能均正常;甲胎蛋白6.96μg/L,癌胚抗原0.80μg/L;IgG 6.98g/L,IgA 1560mg/L,IgM 1660mg/L,补体C3 0.65g/L,补体C4 0.15g/L,C-反应蛋白3.59mg/L;心电图大致正常。术后第1次行胃镜检查提示胃窦多发片状糜烂,未取组织做病理检查。术后第6天患者出现头面部、肩背部、右腹股沟及双足淡红色风团,皮肤科会诊考虑急性荨麻疹,给予西替利嗪及糖皮质激素治疗后皮疹消退。经消化科会诊后诊断为嗜酸性胃肠炎,术后第9天给予泼尼松30mg每日1次口服,治疗第3天症状明显减轻,大便性状恢复正常,便隐血(-)。复查胃镜示:胃窦糜烂明显好转,仅有小片状红斑,活检病理检查提示慢性炎症。继续治疗1周后出院,住院共15天。出院后糖皮质激素逐渐减量至停用,随访4个月无复发。

讨论

1.发病原因 本病病因不明,50%病例有个人或家族的变态反应史,如食物过敏、哮喘、过敏性鼻炎等,有些患者进食某些特殊食物后,血中IgE水平升高,并伴相应症状,故认为本病与进食特殊食物过敏有关。EG可能是一种与过敏体质、机体免疫状态以及遗传等多因素有关的疾病。本例腹痛多发生在进食油炸食品后,可能与食物过敏有关,住院期间出现过敏性皮疹,反映了患者个体高敏性,但免疫学检查未见异常。

2.病变部位:EG可发生于胃肠道任何部位,国外报道通常累及胃和近端空肠,本例经手术证实病变累及近端空肠。由于目前国内腹腔镜、小肠镜、胶囊内镜开展尚不普遍,通过胃镜和结肠镜仅能发现部分小肠病变,X线消化道钡剂造影和腹部CT检查仅能间接反映小肠病变。樊景云等[4]回顾国内30年EG的报道仅66.4%的患者有小肠病变,而实际小肠病变的发生率远高于文献报道。

3.临床表现:EG以30~50岁多发,男性略多于女性,病程可达10年以上,约80.0%病例有胃肠道症状,表现为上腹痉挛性疼痛,伴恶心、呕吐,发作无规律性[5]。临床表现多样,且缺乏特异性,以消化道症状为主,最常见的症状为腹痛,可伴有腹泻、腹胀、恶心、呕吐、柏油样便或血便、体重减轻等,部分患者病程中出现皮疹。也有少数患者表现为反酸、嗳气、呃逆,若病变在食管还可表现为进食梗阻感,部分患者出现腹水甚至小肠梗阻。93.6%的患者外周血嗜酸粒细胞比值或绝对值升高。内镜表现也无特异性,多表现为黏膜充血、水肿,或片状糜烂、溃疡[4]。腹水涂片细胞分类中嗜酸粒细胞明显增多有助诊断。

4.临床分型:EG的临床表现与嗜酸粒细胞浸润部位及病变深度有关,胃肠道外表现较为少见。1970年Klein等将本病分为3型:①黏膜病变型:最为常见,以腹痛、恶心、呕吐、腹泻为特点,可伴贫血及蛋白丢失、湿疹、鼻炎等。病理检查见黏膜内大量嗜酸粒细胞浸润。②肌层病变型:较少见,以浸润肌层为主,胃肠壁增厚、僵硬,出现幽门梗阻、肠梗阻症状。③浆膜病变型:发生率低于10%,以浆膜层为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结引起腹水及腹膜炎,腹水为渗出液,可见大量嗜酸粒细胞。以上3型可单独出现或混合出现。本例小肠黏膜层、肌层、浆膜以及肠系膜淋巴均有大量嗜酸粒细胞浸润,并有腹水,属于黏膜层、肌层与浆膜病变,属于混合型。

5.诊断标准:1990年Talley[6]提出EG诊断标准为:①存在胃肠道症状;②活检病理提示从食管到结肠的胃肠道有一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润,或有放射学结肠异常伴周围嗜酸粒细胞增多;③除外寄生虫感染和胃肠道外以嗜酸粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸粒细胞增多症、Crohn病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等。④病理改变为大量嗜酸粒细胞浸润、弥漫或多灶集聚,每1个高倍镜视野大于或等于20个嗜酸粒细胞,不伴有其他炎细胞浸润。本例符合上述诊断标准。

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