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以嗜碱早幼粒细胞为主的急性嗜碱粒细胞白血病一例报告
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-19

急性嗜碱粒细胞白血病是一种少见类型白血病,多由慢性粒细胞白血病转变而来。1906年由Goachim首先报道,检索1994~2011年CHKD期刊全文数据库也仅有10余例报道,我院近年诊断1例细胞形态以嗜碱早幼粒细胞为主的不典型急性嗜碱粒细胞白血病,更为罕见,临床一再误诊为急性早幼粒细胞白血病,后经多方会诊始确诊。现回顾临床资料如下。

1 病例资料

女,28岁。主因头痛7d,发热4d入院。患者7d前受凉后出现头部胀痛,考虑上呼吸道感染,未在意。4d前出现发热,体温 39℃,于当地诊所就诊,按照上呼吸道感染给予药物治疗(具体不详)效果差,转当地县医院,查血常规示幼稚细胞0.07,考虑恶性血液病,转我院。询问病史,既往体健,有化工原料接触史半年,无其他毒物及疫水接触史。查体:轻度贫血貌,四肢散在陈旧性淤斑,浅表淋巴结无增大,胸骨无压痛。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。腹软,肝脾肋下未触及。查血白细胞2.95×109/L,红细胞2.79×1012/L,血红蛋白 98g/L,血小板58×109/L。外周血涂片分类:原始粒细胞0.01,早幼粒细胞0.13,中幼粒细胞0.01,晚幼粒细胞0.02,中性分叶核粒细胞0.06,淋巴细胞0.71,单核细胞0.01,嗜酸粒细胞0.05;部分早幼粒细胞胞质内可见蓝色长方形或正方形结晶,见图1。行骨髓穿刺细胞学检查示:骨髓增生活跃,粒系0.885,其中早幼粒细胞0.835;红系0.04。早幼粒细胞呈灰蓝色圆形,较规则,胞质量多,其内可见嗜苯胺蓝颗粒及大量较正常嗜碱颗粒细小、散在的嗜碱性颗粒覆盖,无明显块状聚集。部分细胞胞质内还可见类似嗜酸颗粒样的淡粉色颗粒及与外周血涂片相同的结晶体。细胞核呈规则圆形,核染色质较细,因胞核颗粒较多使核仁不明显。POX染色(-),SBB染色(-),见图2。骨髓片及血片请外院血液科会诊,甲苯胺蓝染色(+),诊断考虑为急性早幼粒细胞白血病(伴嗜碱性颗粒增多)。予亚砷酸、维A酸治疗未见缓解。为进一步明确诊断,行骨髓流式细胞仪检测、染色体核型及融合基因检测。流式细胞仪检测:异常细胞0.69,表型为cyMPO 0.227,CD33 0.994,HLA-DR 0.112,CD15 0.649,CD11b 0.757,CD117 0.071,cyCD3、cyCD7、CD20、CD 79a、CD20、CD14、CD10、CD34、CD19、CD2及CD7均未见表达,PML-RaRa(-)。染色体核型分析:47,XX-11,+mar1,+mar2。此骨髓片又经专家带至全国血液病会议请多位专家会诊,重新行甲苯胺蓝染色,诊断考虑为急性嗜碱粒细胞白血病。确诊后予DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案治疗1疗程,患者家属放弃治疗出院,1个月后死亡。

图1 急性嗜碱粒细胞白血病外周血片瑞氏染色

嗜碱早幼粒细胞,胞质中可见蓝色结晶(SP×100)

图2 急性嗜碱粒细胞白血病骨髓片瑞氏染色

嗜碱早幼粒细胞,胞质中可见蓝色结晶(SP×100)

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