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胃外及胃壁间质瘤误诊一例
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-10

病例资料

男,61岁。因中上腹疼痛10天,以上腹部肿块待查收入院。食欲差,无恶心、呕吐、腹泻、黑便及黄疸。查体:剑突下压痛,可触及直径6cm大小质地中等肿块,边界不清。B超检查示:剑突下非均质性肿块,肝脏无异常,胆囊大小5.9cm×1.8cm,壁薄而光滑,厚3.0cm。彩超检查示:肝左叶6.7cm×6.1cm低回声光团,肝右叶内可见2个8字形无回声区,其一直径1.3cm,胆囊大小6.5cm×2.3cm,诊断为肝左叶占位性病变,肝右叶囊肿。CT检查示:于肝左叶下部见一类圆形软组织影,密度大致均匀,CT值55Hu,无明显坏死及钙化,考虑肝左叶下部占位性病变、肝右叶囊肿;螺旋CT检查示:右上腹胰头前方可见6cm×5cm大小团块影;胃镜检查示浅表性胃炎;肠镜检查结肠黏膜正常;X线胸片未见明显异常。查甲胎蛋白10.2μg/L,癌胚抗原5.77μg/L,血清肿瘤特异性生长因子66.0kU/L,肝功能及血、尿淀粉酶未见异常;便隐血试验(-)。于全麻下行剖腹探查术,术中见近胃窦处胃壁内有3.0cm×4.0cm及1.0cm×1.0cm大小质地中等、边界清楚的光滑肿块;胃小弯侧浆膜有一直径0.3cm、长0.5cm蒂与胃外肿块相连。胃外肿块大小6.0cm×5.0cm×4.0cm,被肝圆韧带包裹,与肝紧密粘连。切除胃大部及胃外肿物。病理检查:①胃大部切除标本及与之相连肿块:大小6.0cm×5.0cm×4.0cm,表面不光滑,呈暗红色,侵及肝圆韧带,切面鱼肉状;蒂0.8cm×1.0cm×0.8cm大小,质韧,切面灰红色。胃小弯肌层内肿块分别为4.0cm×4.0cm×2.0cm和2.0cm×1.5cm×1.5cm,界限清楚,无明显包膜,切面呈鱼肉状。免疫组化:CD34(+),CD117(+),S-100(-),Desmin(-)。病理诊断:胃肌壁间、肝圆韧带、中间连接部间质瘤(潜在低度恶性);②胃黏膜下间质瘤:核分裂<5/HP;免疫组化:CD117(±),CD34(-),SMA(+),S-100(-),Desmin(-)。

讨论

1.发病概况:间质瘤最常发生于胃(60%),占胃部肿瘤的1%~3%。此外,还可能累及小肠、网膜、肠系膜以及腹膜后等,这些肿瘤统称为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST,GIST是常见的胃肠道间叶性肿瘤,多发生于50岁以上者,40岁以下少见。

2.病理特征:近期研究结果表明,GIST可能起源于幼稚间充质细胞向胃肠壁Cajal间质细胞分化的肿瘤[2]。GIST由梭形细胞和上皮样细胞构成,但免疫组化表型特征表明,它是一类不同于典型平滑肌瘤亦不同于雪旺瘤的胃肠道间叶源性肿瘤,具有非定向分化的特征[3]。有学者提出,CD34和CD117的表达是GIST的主要诊断依据。侯英勇等[5]报道免疫组化显示CD34、CD117的阳性率分别高达77.3%及96.7%,而神经源性标记蛋白S-100及平滑肌源性肌动蛋白SMA较低。陶增跃等[6]报道一组CD117阳性率80.9%,CD34阳性率66.7%,SMA阳性表达42.9%。CD34是一种造血前体细胞抗原,在GIST中有较高表达率,但在典型的平滑肌瘤和神经鞘瘤均为阴性,因此CD34是鉴别三者的重要标记物。CD117是酪氨酸激酶跨膜受体蛋白,为骨髓原始造血干细胞的标记物,分离于c-kit原癌基因,在GIST中可呈特异性高表达。

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