肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种先天性肺发育畸形，其主要特点是病变由体循环供血并与正常肺组织分离。本病好发于肺下叶后基底段，且以左侧多见，发生于右上肺者罕见，我院新近收治1例经手术确诊的右上肺PS。现回顾临床资料如下。

1 病例资料

女，58岁。因咳嗽、咳黄脓痰伴右上胸牵扯样疼痛3月余入院。患者3个月前出现咳嗽、咳黄脓痰伴右上胸牵扯样疼痛，间断性发热，在当地医院住院，胸部X线检查提示右上肺占位性病灶，行正电子发射体层扫描CT（PET-CT）检查考虑肺部良性病变，纤维支气管镜检查无明显异常。经积极抗感染治疗，1个月后症状好转，复查CT提示病灶部分吸收，出院。20d前再次出现咳痰、胸痛，并伴右上臂疼痛，来我院就诊。门诊CT检查示右上肺阻塞性炎症伴肺不张，病灶较前进展，收入院。既往体健，个人史及家族史均无特殊。查体：右上肺呼吸音粗，余无明显阳性体征。查结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）试验、肿瘤标志物检测均阴性，反复留取痰液行抗酸染色涂片、细菌培养、脱落细胞学检查均阴性，红细胞沉降率偏快。纤维支气管镜检查示：右肺上叶不张，刷片行抗酸染色、细菌培养、病理检查均阴性。继续抗感染治疗1周症状无改善，复查胸部CT改善不明显。行手术探查：术中见右肺上叶肿块与胸膜顶粘连，无胸腔积液，右肺上叶萎缩，右肺中下叶代偿性增大，解剖右肺上叶支气管开口处未发现肺动脉分支、肺上叶静脉及支气管，行右肺上叶全切术。术后病理诊断：右上肺肺隔离症（叶内型）。

2 讨论

2.1 发病机制 PS为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常供血，由于来自主动脉的含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的功能丧失，因而发育不全形成无呼吸功能的囊性包块。本病发生机制尚不清晰，常见有副肺芽学说、Pryce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。牵引学说相对受到普遍认可，认为胚胎初期，原肠及肺芽周围许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成PS。但牵引学说并不能解释所有的PS，少数患者没有异常动脉。新近有报道称从基因水平研究证实PS与hoxb25蛋白异常表达有关。

2.2 临床分型 PS根据有无独立的胸膜分为叶内型和叶外型：①叶内型：异常的肺组织无独立的胸膜，通常发生于肺下叶后基底段，右侧占40%，血供多数来自胸主动脉下部，少数可来自腹主动脉，其静脉血通常回流至肺静脉，偶见回流至体循环静脉。②叶外型：有自身独立的胸膜包裹，90%见于左侧，与膈面关系密切，血供多来自降主动脉或其分支，也可来自肋间动脉、胸廓内动脉等，静脉血回流至体循环静脉。