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以不典型症状发病的胸腺瘤伴重症肌无力一例
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-05

【病例】 男,44岁。主因腹胀4年,左上睑下垂1个月入院。4年前,患者无明显诱因出现腹胀、食欲缺乏,1个月后体重由 56kg减轻至 34kg,当地医院以腹胀、无排气7d诊断为肠梗阻。行多项检查未查明原因,保守治疗无效后行开腹探查,术中未见梗阻,考虑神经麻痹性肠梗阻,经皮-肠内营养支持,保留鼻胃管减压。术后3个月拔除肠内营养管,患者仍有腹胀,间断服用多潘立酮、启脾丸等药物改善症状,未再发生肠梗阻症状,体重恢复至 40kg左右。入院前1个月腹胀感较前明显,伴左上睑下垂,不伴复视,间断有双侧耳鸣,进食时唾液分泌少,食欲缺乏,伴口干,不伴咀嚼及吞咽无力。于当地医院查X线胸片示纵隔增宽,胸部CT示前纵隔肿物,为进一步诊治遂来我院。考虑胸腺瘤伴重症肌无力(myasthenia gravis,mg)。行胸腺瘤及全胸腺切除纵隔脂肪清扫术。病理报告:胸腺瘤包膜完整;镜下:AB型胸腺瘤,低度恶性,侵犯包膜,局灶见纤维化钙化,微灶见液化坏死。术后患者腹胀、眼睑下垂、耳鸣等症状和体征完全缓解,但仍有轻微口干,食欲明显增加,饮食状况为4年来最佳,术后2周体重恢复至 47kg,治疗效果非常满意。

MG是主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。常见症状为眼肌症状,而耳鸣、口干、腹胀等症状为骨骼肌以外的表现,属不典型症状,按照临床分类属Osserman I型,对合并胸腺瘤者手术为首选方案。刘卫彬等对7例表现为耳鸣、听力下降的MG应用抗胆碱酯酶药物治疗,分析这些症状可能与听神经传导通路和中耳听小骨肌神经-肌肉接头受累有关,可与MG同期治疗,而无需特殊处理。本例胸腺瘤切除后,患者的耳鸣、口干、腹胀等症状与眼肌症状同时缓解,提示这些症状与MG的发生是相关的。合并单纯口干的病例罕见,刘卫彬等分析了1例MG合并干燥综合征,发现合并胸腺瘤,行瘤切除保留胸腺的手术(术后放疗28次),术后口干等症状无改善,后给予血浆置换、大剂量丙种球蛋白冲击、化学药物治疗6个月后症状缓解,认为干燥综合征与MG伴发,可能是由于胸腺瘤产生多种自身抗体所诱发。而本例手术除切除瘤体外,还同时切除了胸腺及纵隔脂肪,术后口干症状明显缓解,食欲、体重明显增加,由此可见MG合并胸腺瘤者行瘤体及全胸腺组织切除、纵隔脂肪清扫术式更适宜。MG伴随的腹部症状以慢性腹泻多见,长期腹胀者罕见。本例腹胀4年,术后完全缓解,说明其是MG的一个不典型症状,MG患者可有胃肠道平滑肌受累,可先表现为眼睑下垂等典型症状,4年前开腹探查未发现梗阻,说明当时为假性肠梗阻。梁亚凤等报道以假性肠梗阻为首发症状的MG患者,经针对MG的内科治疗后梗阻缓解,认为MG亦可侵犯平滑肌突触后膜的毒蕈碱型乙酰胆碱受体,致平滑肌瘫痪。本例4年前住院虽未发现胸腺瘤,但不能排除当时已有微小胸腺瘤存在。

本例术后病理报告为AB型胸腺瘤,虽预后情况较好,但因镜下可见包膜侵犯,术后还需放疗,以减少复发,而残留的轻微口干症状也需随访。

来源:韩友奎.解放军医药杂志(原《华北国防医药》),2011,23(5):0105.

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