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颅内生殖细胞瘤误诊一例报告
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-05

1 病例资料

女,11岁。因左侧肢体乏力、记忆力下降、言语欠清7个月入院。7个月前无明显诱因出现左侧肢体乏力,不能行走,左手持物不稳,伴言语欠清晰、记忆力下降,小便失禁,病程中出现抽搐4次,无发热、盗汗、头痛、呕吐、多尿、视力改变、肢体感觉异常、意识障碍等。查体:精神萎靡,反应迟钝,对答不切题。左侧鼻唇沟变浅,嘴角向右歪斜;左上肢肌力Ⅱ级,左下肢肌力Ⅲ级,肌张力增强,右侧肢体肌力Ⅳ级,肌张力正常;脑膜刺激征阴性,左侧巴宾斯基征及踝阵挛阳性。脑脊液检查:蛋白0.56g/L,其他生化及常规检查正常。头颅MRI示:双侧基底核区、海马沟回、胼胝体大部、双侧额叶、部分扣带回见斑片状稍长T1稍长T2异常信号,边界较清信号欠均(图1见封3),FLAIR及DWL呈高信号,增强后明显不均匀强化。视频脑电图示:清醒期6~7Hz节律背景伴左枕额颞区显著1~2Hz δ活动增多;左侧额颞区/1~2Hz尖慢波。全脊柱MRI及体感、听觉、视觉诱发电位检查无异常,血铜蓝蛋白、甲状腺功能及性激素等检查未见异常。入院诊断为急性播散性脑脊髓炎,予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗后无明显好转,经多家医院会诊考虑颅内胶质细胞瘤可能性大。遂行手术治疗,术中发现病变弥散,呈鱼肉样,血供丰富,无包膜,与周围组织分界不清,行部分病变切除。术后病理诊断生殖细胞瘤(图2见封3)。后患者转上级医院行放化疗,左侧肢体障碍部分恢复,现仍在随访中。

图1 头颅MRI示双侧基底核区、海马沟回、胼胝体大部、双侧额叶、部分扣带回见斑片状稍长T1稍长T2异常信号,边界较清信号欠均

图2 免疫组化PLAP(+),AFP*(-),GFAP(-),LCA(-),病理诊断生殖细胞瘤

2 讨论

2.1 发病概况 颅内生殖细胞瘤发生率较低,约占原发性颅内肿瘤的0.5~2.0%。生殖细胞来源的肿瘤包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊瘤、混合生殖细胞瘤等。生殖细胞瘤浸润性生长,很少引起脑室系统梗阻及颅内压增高,故病程一般较长,Hao等对已报道的8例女性基底核生殖细胞瘤进行分析,发病年龄在7~13岁,发病到就诊时间平均10个月。本例发病到就诊时间长达7个月,在临床上也没有明显颅内高压的表现。

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