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肺硬化性血管瘤误诊为肺结核
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-03
女,19岁。因反复咯血7年入院。7年前无明显诱因出现咯血,当地医院诊断为右肺结核,予抗结核治疗,但咯血反复出现,近4个月咯血量明显增加,先后2次住我院呼吸科,予抗结核及止血等治疗,症状无明显好转。病程中无乏力、食欲缺乏、盗汗、体重减轻、干咳、气短、呼吸困难等。精神、饮食、睡眠尚可,尿、便无异常。入我院外科拟行手术治疗。查结核抗体、红细胞沉降率、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验均阴性。电子支气管镜检查未见异常。行胸部CT扫描示:右肺上叶见散在纤维斑片状密度不均匀增高影,部分病灶边缘模糊,考虑右肺上叶结核部分纤维硬化。行右后外侧开胸右肺上叶切除术。术后标本送病理检查示:肉眼见近肺上缘有2cm×3cm出血样区域,表面粗糙;光学显微镜下见边缘区域血管样增生,纤维结构明显。病理诊断:右肺上叶硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)。术后恢复良好,咯血症状消失,痊愈出院。 PSH是一种极少见的良性肿瘤,目前被普遍认为是肺内的一种真正良性肿瘤,而非炎性假瘤的肉芽肿性病变。PSH好发于中老年女性,可发生在任何肺叶,但多位于一侧肺内或一叶肺内,术前诊断极为困难。多数患者有不同程度的呼吸道症状,以咳嗽、胸闷多见,部分患者伴血痰等,亦可无临床症状或症状较轻。光学显微镜下该血管瘤多无包膜,部分病例呈浸润性生长,镜下主要表现为2种组织学形态:一是由肺泡上皮增生形成的乳头样结构;二是位于肺泡上皮或乳头状上皮下间质中明显增生的单核细胞。由于肺间质内瘤细胞数量不等,导致肺泡正常结构发生不同变化,从而构成该瘤组织形态的多样性(实体型、乳头型、出血型、硬化型)。CT检查对其具有诊断价值,典型表现为肺外周孤立性肿块,直径多<5cm,边缘清楚,表面光滑,密度均匀,少数可有钙化,肺门及纵隔淋巴结多不大。最近研究表明,本病CT增强扫描值均>20hu,肿瘤直径<3cm者均可强化,无肉眼可辨的密度不均匀区;直径>3cm者不均匀强化,可见点状、条状及片状强化显著区或不强化区,以此与恶性肿瘤及其他良性结节鉴别。 PSH影像学上需与周围性肺癌、结核瘤、类癌、炎性假瘤和错构瘤等相鉴别。周围型肺癌病变多不规则,边缘粗糙,有毛刺、深分叶及胸膜凹陷征,伴纵隔肺门淋巴结转移,病灶可在短期内增大。结核瘤的形态欠规则,有密度较高的阴影。类癌好发于肺段以上支气管,周围型少见,临床有类癌综合征表现。肺炎性假瘤多有肺内炎症史,形态不规则,边缘多不光整,邻近胸膜肥厚粘连,密度不均。错构瘤多见于男性,肿块内爆米花样钙化和脂肪等密度影是其特征性表现。影像学表现不典型者应结合多种术前检查诊断,对靠近肺门的肿块可行纤维支气管镜(纤支镜)检查并结合病理学与中心型肺癌等疾病相鉴别。肺癌在纤支镜下常表现为新生物或附有坏死物,支气管口浸润、狭窄、增厚、表面凹凸不平,管口闭塞。肺良性肿瘤纤支镜下也可窥见新生物,但表面较光滑,较少有坏死组织,支气管口也可能有狭窄、闭塞。肿块若位于周边可行经皮肺穿刺多次、多部位活检,积极行肿块细针穿刺涂片及免疫组化检查,可使部分患者获得确诊。 来源:临床误诊误治
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