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肥厚型梗阻性心肌病并心肌桥一例误诊为冠心病
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-01

病例资料

女,52岁。因劳累后胸前区疼痛,伴胸闷、气短7年,加重3d入院。平素一般体力活动受限,症状发作多与活动、情绪激动有关,无黑蒙、晕厥、咳嗽及夜间憋醒。既往无高血压、糖尿病,无吸烟史及类似疾病家族史。7年前到当地医院行心电图检查,诊断为冠心病,未行系统治疗。查体:血压120/70mmHg。听诊双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音;心界向左扩大,心率70/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及5/6级收缩期杂音,双下肢无水肿。常规生化及心肌酶学检查未见异常。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4~V6导联ST段下移0.20~0.25mV,V4~V6导联巨大T波(深达11mm),aVL有异常Q波。心脏超声检查示主动脉根部内径26mm,左房内径42mm,右室内径17mm,室间隔厚度14mm,左室舒张末期内径56mm,左室后壁厚度9mm,肺动脉内径24mm,室间隔上部梭形增厚,突向左室流出道,后者内径明显变窄(13mm),血流速度4.1m/s,频谱峰值后移,心室收缩期二尖瓣前叶向室间隔方向移动(SAM征阳性),二尖瓣中度反流。诊断:肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)(间隔型),左室流出道肌性梗阻(中度),二尖瓣中度反流,左室收缩功能正常。行冠状动脉造影示收缩期前降支中段有一狭窄,舒张期狭窄消失,各冠状动脉未见固定性狭窄(见图1)。确诊为肥厚型梗阻性心肌病并心肌桥,予美托洛尔、阿司匹林、辅酶Q10等药物治疗,症状有所好转,出院。继续用上述药物维持治疗。

图1 冠状动脉造影示收缩期前降支中段有一狭窄

讨论

HCM病因不明,有明显的家族史。根据大体肉眼病理解剖特点,HCM可分为对称性和局限性非对称性,后者又可分为以室间隔心肌肥厚为主和心室其他部位某些节段心肌肥厚为主(如心尖肥厚型)2种。按血流动力学特征可将HCM分为梗阻性和非梗阻性两大类。本例即属于非对称性梗阻性HCM。冠状动脉心肌桥是一种先天性变异,文献报道北京阜外医院冠状动脉造影心肌桥检出率为2.95%,心肌桥最常见于前降支,在冠状动脉造影中可见冠状动脉在收缩期狭窄,于舒张期狭窄消失,无固定狭窄灶。国外文献报道肥厚型心肌病患者心肌桥检出率为22.2%,与国内袁晋青等报道的21.1%相近。HCM患者出现心绞痛原因是心肌肥厚使穿过心肌内的冠状动脉狭小(类似肌桥内冠状动脉),导致冠状动脉血流减少;另一方面还与心肌肥厚使心腔舒张期松弛时间延长和心室壁的肌张力增高有关。心肌桥也可表现为心绞痛甚至心肌梗死。尽管国外有研究显示HCM并心肌桥并不增加死亡危险,但二者有叠加效应,可致严重的心绞痛。由于对肥厚型心肌病认识不足,惯性诊断思维认为老年人胸闷、胸痛、憋气、心电图ST-T改变即是冠心病,致本例被误诊为冠心病心绞痛7年,因患者症状不重,进展较慢,未出现严重后果,应引以为戒。

来源:郭潇繁.临床误诊误治,2010,23(10):0968.

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