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婴儿色素性荨麻疹误诊为色素性玫瑰糠疹
来源:医疗点评网         添加时间:2017-03-01

1 病例资料

男,7个月。自出生后3个月起,胸、背部出现少量暗红色斑片及斑丘疹,偶尔自行搔抓患处致出现风团样损害。多次于当地医院就诊,诊断为色素性玫瑰糠疹,予炉甘石洗剂外用疗效不显著,皮疹逐渐增多,遍及躯干、四肢,为求进一步诊治入我院。患儿系第一胎,足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病史。自发病以来,饮食、睡眠好,大小便正常。查体:发育、营养正常;系统检查未见明显异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科查体:颜面、躯干、四肢泛发圆形、椭圆形暗红色、褐红色斑疹、斑丘疹,部分皮疹轻度水肿,摩擦皮疹后局部出现风团样损害(Darier征阳性)。皮损病理检查报告:表皮大致正常,真皮浅层及血管周围有较密集大小一致的类圆形、正方形单一核细胞浸润,胞质丰富,胞浆淡染。Giemsa染色示真皮内大量胞质含紫红色异染颗粒的肥大细胞。确诊为色素性荨麻疹。未予特殊治疗,嘱家长定期带患儿随访。

2 讨论

色素性荨麻疹又称泛发性皮肤肥大细胞增生症,是一种良性肥大细胞增生性疾患,常见于儿童,多发生于出生后3~9个月,也可于出生后即患病。1869年Nettleship第一个描述了色素性荨麻疹的临床特征,1877年Ehrlich发现色素性荨麻疹皮损内有丰富的肥大细胞。Kambe等通过研究成人色素性荨麻疹,发现在试管里人类肥大细胞的生长和分化唯一依赖的生长因子是干细胞因子(SCF),由于一种编码SCF受体的原癌基因c的ASP816val位点发生突变,导致SCF受体自动磷酸化和肥大细胞无限制生长。体外研究发现,在与SCF共同培养时,成人皮肤的肥大细胞增生活跃,推断局部SCF产生过多导致儿童色素性荨麻疹中肥大细胞增生。本病主要的皮肤表现为淡褐色、褐色或棕色的斑疹和斑丘疹,数目不一,广泛分布于全身;一般无明显自觉症状,亦可有瘙痒,Darier征阳性。儿童期发病的患者多至青春期后自行痊愈。该病组织学改变主要为真皮上部有致密肥大细胞浸润,尤以血管周围明显,肥大细胞胞质内有异染颗粒,这些颗粒在常规苏木精-伊红染色下看不到,但Giemsa染色或甲苯胺蓝染色时则清晰可见,呈异染性。

色素性玫瑰糠疹属于玫瑰糠疹的特殊类型,是一种依赖形态学特征并结合组织病理表现排除性诊断的色素增加性皮肤病[3]。此病与色素性荨麻疹的主要鉴别要点为:①以紫红色或色素性斑疹为主,无斑丘疹、丘疹、风团样损害;②皮疹表面有糠样鳞屑,多呈椭圆形,长轴与皮纹走行一致;③Darier征阴性;④组织病理学检查真皮内无Giemsa染色阳性的含紫红色异染颗粒的肥大细胞。

本例误诊原因:①色素性荨麻疹并不常见,国内文献报道多为个案,且好发于婴幼儿,临床医师对本病认识不足。②查体不仔细,本例皮疹呈多形性损害,表面无鳞屑,未进行Darier征和组织病理学检查。③诊断思维局限,本例出现症状和体征4个月,皮疹进行性加重,多家医院皮肤科医生均未对既往诊断提出异议,诊断思维先入为主、缺乏全面分析。

来源:黄文慧.临床误诊误治,2011,24(11):082

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