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Evans综合征一例误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-15

Evans综合征(evans syndrome,ES)系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加,而导致自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少。1949年,Evans及Duans首先报道此征,以后国内外相继出现类似报道。我院近期收治1例ES,经多方检查确诊。现报告如下。

1 病例资料 男,41岁。因间断乏力、左下肢疼痛3个月,腹痛1周入院。患者3个月前自觉乏力,伴左下肢疼痛,无发热、消瘦、盗汗、腹痛、皮肤出血点等症状。在当地医院就诊,查血白细胞17.1×109/L,血红蛋白 85.0g/L,血小板115.0×109/L,中性粒细胞0.590,淋巴细胞0.320,单核细胞0.060,嗜酸粒细胞0.010,嗜碱粒细胞0.009,平均红细胞体积(MCV)106.0fl。下肢静脉彩超检查示左侧股浅静脉、胫前静脉血栓形成。予活血化瘀治疗(具体不详),下肢疼痛好转,但乏力等症状进行性加重。到某医院就诊,查血白细胞17.3×109/L,血红蛋白 86.0g/L,血小板96.0×109/L,中性粒细胞0.660,淋巴细胞0.264,单核细胞0.059,嗜酸粒细胞0.005,嗜碱粒细胞0.011,MCV 111.3fl,网织红细胞0.016;红细胞沉降率 125.0mm/h。骨髓穿刺细胞学检查示:有核细胞增生明显活跃,以粒系中晚期细胞为主(0.41),可见巨中、巨晚、巨杆状粒细胞;红系增生,以中晚幼红细胞居多(0.52),可见巨幼红细胞、双核、多核幼红细胞及HJ小体;成熟红细胞明显大小不一,可见大红细胞;巨核细胞44个,血小板散在可见。外周血涂片未见幼稚细胞。铁染色:细胞外铁(+),细胞内铁0.74。骨髓活组织检查病理报告:骨髓增生较活跃,粒红比减低;可见散在原早期细胞,未见幼稚细胞;粒系各阶段均可见,偶见巨幼样改变,可见嗜酸粒细胞;红系以中晚期细胞为主,可见早幼红细胞、大小幼红细胞、巨幼样红细胞;巨核细胞数量正常,见小巨核细胞;可见淋巴细胞,未见纤维组织增生,银染色(-)。染色体:46,XY(13)。JAK2V 617f基因突变(-)。腹部彩超检查示:肝正常大小,被膜光滑,肝内回声均匀,肝内外胆管无扩张。脾正常大小,肋上厚 5.6cm,回声均匀,脾门静脉直径 1.0cm。诊断为骨髓增生异常综合征,予叶酸、维生素B12治疗,多次复查血常规,贫血纠正不明显,1周前出现双季肋部胀痛并逐渐加重,无腹泻、恶心、呕吐、发热,为求进一步诊治,转入我院血液科。既往体健,无放射、化学物质接触史,家族中无类似病史。查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,未见出血点。全身浅表淋巴结无增大,胸骨无压痛。心肺听诊无异常。腹软,肝于肋下 4cm触及,压痛,质中等。脾于肋下 5cm触及,压痛,质中等。双下肢无水肿,皮温正常。查血白细胞11.0×109/L,血红蛋白 53.0g/L,血小板103.0×109/L,中性粒细胞0.463,淋巴细胞0.437,单核细胞0.097,MCV 96.7fl;丙氨酸转氨酶29.0U/L,直接胆红素9.4μmol/L,总胆红素22.7μmol/L,总蛋白 70.5g/L,白蛋白 40.3g/L,球蛋白 30.2g/L;血糖、电解质、凝血功能检查正常;天冬氨酸转氨酶50.0U/L,α-羟基丁酸脱氢酶370.0U/L,乳酸脱氢酶404.0U/L,磷酸肌酸激酶70.0U/L,肌酸激酶同工酶11.0U/L;尿素5.1μmol/L,肌酐75.0mmol/L,尿酸542.0μmol/L。骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒系以中晚期细胞为主(0.42),红系增生,以中晚幼红细胞居多(0.37),粒红两系可见巨样变;巨核细胞44个,血小板散在可见。查腹部彩超示:肝右叶斜径 169.0mm,左叶厚径 77.0mm,包膜规整,肝内回声点状均匀,肝静脉走行正常。门静脉系统内径增宽,主干内径 13.7mm。彩色多普勒血流显像(CDFI)检查:可见门静脉系统血流通畅,充盈良好,门静脉主干内径 13.7mm;脾长 180.0mm,肋间厚 59.0mm,包膜完整,内部回声均匀。入院诊断:骨髓增殖性疾病(不能分类)。予柔红霉素20mg每日1次、阿糖胞苷100mg每日1次,共3d;同时输注浓缩红细胞2单位。患者腹痛症状消失,但肝脾无明显缩小。1周后再次出现腹部胀痛,复查血常规示血红蛋白 35.0g/L,再次输注浓缩红细胞2单位,贫血改善不明显。复查总胆红素39.3μmol/L,直接胆红素15.9μmol/L,丙氨酸转氨酶25.0U/L;尿素3.4μmol/L,肌酐67.0mmol/L。10d后患者腹部胀痛加重。查血白细胞17.2×109/L,血小板38.0×109/L,血红蛋白 48.0g/L,红细胞1.5×1012/L,MCV 108.0fl;外周血涂片:晚幼粒细胞0.07,中幼粒细胞0.13,幼稚红细胞0.37;中性粒细胞碱性磷酸酶积分为66分。复查骨髓象:有核细胞增生明显活跃,红系0.92,以早中幼红细胞为主,粒系增生受抑制,淋巴细胞少见,巨核细胞32个,血小板少见。直接抗人球蛋白(Coombs)试验(+)(温抗体IgG+C3型),酸溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均(-)。流式细胞仪检测:粒、红细胞CD55、CD59表达正常;PAIgG(+)。修正诊断为ES。予泼尼松60mg每日1次口服,1周后贫血即明显改善,腹痛消失,乏力显著减轻。2周后血常规、骨髓象检查均恢复正常,患者无任何不适,临床治愈出院,泼尼松逐渐减量。
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