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系统性红斑狼疮25例死亡原因分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-14

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多器官受累的自身免疫性疾病,国内报道病死率为27%~62%。近年来,由于诊断治疗水平的提高,其病死率不断下降,长期生存率逐渐提高。我院2000年1月~2011年1月共收治SLE610例,死亡25例,病死率4.09%。本文分析25例死亡SLE的临床资料及死亡相关因素,旨在提高患者的生存质量。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组25例,男1例,女24例;年龄18~76岁,平均38岁。起病到死亡时间为3个月~13年,平均4.9年。本组死亡病例不包括病重患者家属放弃治疗自动出院在院外死亡者。均根据1997年美国风湿病学会制定的SLE分类标准确诊。

1.2 评定标准 侵袭性肺真菌感染诊断符合《侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则(草案)》。患者依从性差是指患者未按医嘱进行诊疗。疾病活动度根据患者末次入院时的临床检查结果进行SLE疾病活动指数(SLE-DAI)评分,6~10分为轻度活动,11~20分为中度活动,>20分为重度活动。

1.3 治疗方法 本组25例均使用标准剂量泼尼松1mg/(kg·d)或相当量的甲泼尼龙静脉滴注。20例合并狼疮性肾炎用足8周后,开始减量;未合并狼疮性肾炎者4~6周后开始减量。13例在糖皮质激素治疗基础上予环磷酰胺400~600mg,每2~3周1次;7例予200mg,隔日1次;5例予1000mg,每月1次。9例神经精神性狼疮予甲泼尼龙500mg/d或1000mg/d静脉滴注,连用3d后,改为甲泼尼龙80mg/d静脉滴注,渐减量,其中4例在此基础上联合鞘内注射甲氨蝶呤10mg、地塞米松5mg、0.9%氯化钠注射液2ml,每周2或3次。根据患者病情选用抗凝剂双嘧达莫10例,低分子量肝素联合华法林治疗9例,阿司匹林6例。

2 结果

2.1 病情活动度 本组病程<5年14例,末次住院时处在重度活动期7例,SLE-DAI评分平均26.00分;中度活动期7例,SLE-DAI评分平均16.57分。病程≥5年11例,末次住院时处在重度活动期4例,SLE-DAI评分平均31.25分;中度活动期1例,SLE-DAI评分15.00分;轻度活动期2例,SLE-DAI评分平均8.00分;病情稳定期4例,SLE-DAI评分平均2.25分。

2.2 肾脏受累情况 本组20例肾脏受累,其中临床表现为肾小球肾炎型5例,肾病综合征型15例。2例行肾病理活检分别为Ⅱ型、Ⅴ+Ⅵ型。

2.3 死亡原因 本组在确诊5年内死亡16例,确诊5年后死亡9例。因感染因素于中、重度活动期死亡12例(48.0%),其中病程5年内8例、5年以上4例,死于肺部感染合并呼吸衰竭8例,败血症、感染性休克3例,化脓性脑膜炎并脑疝1例。2例血细菌培养有耐青霉素金黄色葡萄球菌生长,1例支气管肺泡灌洗液培养有大肠杆菌生长。5例为侵袭性肺真菌感染,依据长期使用免疫抑制剂,肺部影像学特征性改变,试验性抗真菌治疗有效临床拟诊3例;依据临床表现及肺泡灌洗液、肺组织活检发现曲霉菌菌丝临床确诊2例。因神经精神性狼疮于重度活动期死亡5例,其中病程5年内4例、5年以上1例。因心脏猝死3例,均为5年以上病程。因脑出血致死2例,均为5年以内病程。此外,因应激性溃疡大出血、小肠大出血致死各1例为5年以内病程,肝癌致死1例为5年以上病程。

2.4 患者依从性 本组依从性均很差,表现为不按医嘱服药、不配合专科门诊随访、自行停止药物治疗16例,出现症状不及时复诊3例。

3 讨论

3.1 病死率分析 SLE病程迁延反复,治疗反应异质性大。随着诊治方法的进步,本病5年生存率已在90%以上,近年国内报道5年、10年、15年、20年生存率分别为95%、91%、88%、84%。在经济发达国家,SLE死亡原因主要是感染、动脉粥样硬化导致的心血管事件、肿瘤、器官功能衰竭等。我国急性期SLE患者死亡的主要原因为多脏器功能衰竭和感染,而药物不良反应(尤其是长期使用大剂量糖皮质激素)和冠心病是远期死亡的主要原因,这与社会经济发展状况、种族、患者得到的医疗服务和健康教育程度不同有关。本组病死率较低(4.09%),分析原因可能是我院医师对SLE诊治水平不断提高,使患者得到早期诊断,并在主要脏器出现严重损害之前及时制定个体化治疗方案,包括合理应用免疫抑制剂、降血压及抗感染治疗、血液透析、造血干细胞移植等。但也不除外部分患者因经济状况不允许放弃治疗而未纳入统计,造成本组资料病死率低。

3.2 死亡原因分析

3.2.1 感染:本组感染居死因之首,可能是由于患者疾病处于中、重度活动期,需接受标准剂量或大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂联合冲击治疗以控制SLE病情,但这同时使患者正常免疫功能受抑,导致感染风险增加。此外,患者机体对感染反应低下,使用糖皮质激素可掩盖体温变化,临床医生很难早期发现感染存在,抗感染措施滞后,并且SLE病情活动导致感染较难控制,是患者死亡的重要原因。国内报道SLE患者感染菌以革兰阴性菌多见,条件致病菌为主,真菌病增加。本组病原体包括多种细菌混合感染,特别是出现耐药菌、侵袭性真菌病。感染部位以肺脏最多见,易发生呼吸衰竭、感染性休克。因此,密切观察感染症状及体征,及时采取抗感染治疗,权衡控制病情活动与增加感染机会的优劣,调整免疫抑制治疗强度,以降低SLE患者的严重感染发生率。

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