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先天性胆总管囊肿的误诊分析14例
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-14
先天性胆总管囊肿虽是一种少见的先天发育畸形,近年来由于诊断技术的进步,有关本病的报道已日渐增多。为了使本病得以早期确诊,及时手术治疗,特将我院内科误诊的14例作一分析报道。 本组病例男3例,女11例,男:女为1:3.7。发病年龄40天~3岁12例,4~67/12岁2例。误诊时间1个月~6年。 临床表现:同时出现腹痛、黄疸、腹块三联症者1例,黄疸加腹痛者2例,黄疸加腹块者4例,腹痛加腹块者3例,仅表现腹痛或黄疸者各1例,仅有腹块者2例。其他伴发症状有胆色素尿、白陶土色大便、肝大及肝功能异常、发热、呕吐、腹泻等。 误诊情况:误诊为病毒性肝炎7例,胆道蛔虫症2例,巨细胞包涵体病和败血症1例,先天性胆道闭锁1例,胆囊积血1例,腹块待查2例。 讨论 先天性胆总管囊肿多在婴幼儿及儿童时期发病。女性多于男性,约为4~5:1,本组病例为3.7:1。发病年龄在3岁左右,本组发病的最小年龄为40天,3岁以内发病的占86%(12/14)。 腹痛、腹块、黄疸为本病的三个基本症状,临床上称其为三联症,是诊断本病的依据,但就诊时并非三种症状同时具有,往往只具备一或二种症状,故临床表现不典型,易造成误诊。有文献报道,1岁以前就诊时有三联症者尚不足10%,而本组仅1例,且因同时有肝功能异常误诊为病毒性肝炎。 由于位置较深,小的胆总管囊肿,腹部不易扪到肿块。腹块大多位于右上腹,其浊音界与肝脏关系密切,缺乏经验的医生常误认为系肿大的肝脏,且因有轻重不同的压痛,故易误诊肝炎,本组此类病例较多。 黄疸的程度与胆道梗阻的程度成正比。轻者临床上可无黄疸,重者皮肤深黄色,大便颜色变浅甚至灰白色或白陶上色,尿色深,出现胆色素尿,故易误诊为先天性胆道闭锁。 患儿右上腹有间歇性钝痛或牵拉痛,并发炎症时有剧烈绞痛伴发热、恶心呕吐,故常误诊为胆道蛔虫症。但只要仔细地扪诊腹块,注意其性质是否呈囊性感、表面是否光滑而紧张及与肝脏的关系,就不难与肝脏区别。另外,先天性胆总管囊肿之黄疸常在腹痛之后出现,其腹痛较剧烈,尤其绞痛时更类似胆道蛔虫症,但胆道蛔虫症很少出现黄疸及肝功能损害。 文献报道B型超声检查对本病的确诊率为94%,且安全可靠。既可直视病变大小,还可追踪病变发展,作动态随访。本组误诊的14例,最后都是根据B超确诊的。本组手术的11例与B超结果完全一致。 为提高本病的早期诊断率,首先应提高对本病的认识,其次应仔细触诊腹部包块辨别其性质,同时注意其与肝脏的区别。确诊尚需作B超甚至经皮肝穿胆道造影(PTC)。 来源:徐天鹤.临床误诊误治,1996,9(1):15.
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