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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-14

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。主要在小儿时期发病,常反复发作,临床误诊率高达57%~100%。我院20余年来收治12例IPH,其中10例误诊,误诊率83.3%。现对其诊断、治疗和误诊原因分析如下。

临床资料

1.一般资料:本组12例,男5例,女7例;年龄<5岁8例,5~10岁4例;病程12天~4年;其中9例来自农村;误诊时间1个月~5年。

2.临床表现:本组咳嗽12例,痰中带血7例,咯血1例;面色苍白9例,发热、心悸及气促各2例。肺部闻及湿性啰音5例,肝脾轻度增大5例,杵状指2例。

3.医技检查:12例均有不同程度的贫血,血红蛋白2例110g/L,4例90~110g/L,5例60~90g/L,1例仅37g/L;12例网织红细胞计数均增高(0.025~0.174)。摄X线胸片示:7例双肺呈透光度均匀一致减低的毛玻璃样改变,3例双肺纹理增加,2例双肺呈网粒状和粟粒状阴影。

4.误诊情况:本组10例误诊为肺结核4例,地中海贫血3例,肺炎2例,病毒性心肌炎1例。

5.确诊依据:本组入院后3~21天均在痰或胃液中查找到含铁血黄素巨噬细胞,确诊为IPH。

6.治疗与结果:12例确诊后均应用足量糖皮质激素治疗。急性期用泼尼松龙5~10mg·kg-1·d-1静脉滴注。病情稳定后予泼尼松龙2mg·kg-1·d-1口服,约3~4周症状完全缓解后逐渐减量至最低维持量,疗程2年以上。经治疗1~3周咯血消失,2~7周血红蛋白逐渐恢复正常。4~10周10例摄肺部X线片示病灶吸收。全组好转9例,近期临床治愈1例;死亡2例,死因分别为心源性休克和消化道出血。

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