医疗安全点评网"
医疗安全点评网
 
您现在的位置:首页 > 纠正布-加综合征长期误诊一例体会
纠正布-加综合征长期误诊一例体会
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)也称肝静脉阻塞综合征,是指发生于肝脏小叶静脉以上、右心房入口处以下静脉主干和(或)肝段下腔静脉发生阻塞,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理改变,最终导致门脉高压。我院收治1例长期误诊的BCS,现分析报告如下。

病例资料

男,33岁。主因双下肢皮肤色素沉着伴水肿9年,腹部憋胀、胸闷2年入院。9年前发现双下肢小腿皮肤出现斑片状色素沉着和肿胀,水肿晨起减轻,活动后加重,病初未介意,因病情渐加重,先后于2002年和2004年在北京某医院皮肤科、血管专家门诊及心血管内科就诊,诊断为进行性色素紫癜性皮炎,双下肢轻度静脉曲张。予口服曲克芦丁、丹参、维生素C,局部外用醋酸曲安西龙尿素软膏,抬高患肢及避免长期站立等治疗,病情好转。近2年来出现腹部憋胀、胸闷,上腹壁静脉曲张,阴囊肿胀,于2006年8月就诊我院。既往无肝炎、高血压、糖尿病及心脏病史。查体:血压125/80mmHg。皮肤黏膜无黄染、肝掌及蜘蛛痣,双下肢小腿皮肤呈散在褐色淤点,部分融合成片。口唇无发绀,颈静脉无怒张,心界不大,心率76/min,律齐,无杂音。双肺未闻及啰音。胸腹壁静脉曲张,吸屏气后显著,血流由下向上。肝脾未及,无压痛,腹水征(-)。阴囊轻度肿胀。双下肢轻度指凹性水肿,双侧股动脉及足背动脉搏动正常。医技检查:肝肾功能、血糖及钾、钠、氯、钙均正常。X线胸片及心电图正常。彩色多普勒超声检查(CDFI)示:肝脏形态饱满,肝左、中、右静脉近心段重度狭窄或闭塞,肝左、肝中静脉侧支血管形成良好,下腔静脉近膈处管腔明显狭窄,长2.0~3.0cm。脾大,厚4.8cm,长15.7cm,腹腔内未见液体。肝脏血管CT扫描加三维重建示:肝硬化,食管胃底静脉、双侧腰升静脉及椎旁静脉丛迂曲扩张,腹部静脉多发侧支循环建立。肝脏MRI诊断:①BCS;②肝硬化,未见肝癌征象。转介入放射科行经导管下腔静脉造影及下腔静脉球囊扩张术,术中见下腔静脉接近右心房开口水平完全闭塞,未见侧支循环形成,可见粗大副肝静脉显影。确诊为BCS,下腔静脉膜性闭塞,经导管开通(球囊扩张)下腔静脉成功。术后超声检查示:肝右、中、左静脉远段走行显示清楚,血流通畅,门脉主干宽1.0cm,血流通畅,方向正常。下腔静脉近膈处管腔原狭窄处基本恢复正常,CDFI示其内血流通畅,充盈好。符合BCS治疗后的改变。

讨论

1.临床特征:BCS是由Budd和Chiari分别于1845年和1899年首先描述其临床和病理特点,其病因可能与先天性膜性病变、血栓性疾病、血凝状态、真性红细胞增多症、发绀性先天性心脏病、肾肿瘤等有关。在西方国家,BCS多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致,在我国则以下腔静脉病变或发育异常为多见。由于下腔静脉的阻塞,而出现胸腹壁甚至腰背部浅静脉曲张(血流由下而上)、双下肢静脉曲张、肿胀、皮肤色素沉着甚至溃疡等临床症状。本病的慢性型多是以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞,而主肝静脉通畅或部分通畅,临床上症状多数较轻,以下腔静脉阻塞的表现为主,在未出现典型的门静脉高压症状之前,往往不能引起医生注意,故早期极易造成误诊。

2.误诊原因分析:本例因长期的下腔静脉高压使小腿静脉淤血,血液含量降低,静脉压升高,毛细血管损伤,通透性增加,液体外渗,组织水肿,皮肤营养不良,造成下肢肿胀和色素沉着,以致于长期误诊为皮肤病和单纯下肢静脉曲张。分析本例误诊原因主要为:医生对本病缺乏认识,诊断思路狭窄;在诊查过程中只注意肢体局部表现,缺乏详细的病史采集和全面的体格检查。故对于下肢反复水肿伴皮肤色素沉着、无下肢静脉曲张、肝炎及心脏病史的患者,应想到本病的可能。多普勒超声是简单、可靠且方便的无创性检查手段,诊断准确率达90%以上,可清楚显示下腔静脉、肝静脉、门静脉的通畅情况和血流方向及闭塞轮廓,而下腔静脉造影是确立BCS诊断的最好方法。治疗首选介入治疗方法,如球囊扩张成形术和(或)支架置入术。

来源:王书箱.华北国防医药,2007,19(3):043.

相关资讯
就医安全点评网版权所有  网站建设技术支持:深圳网站建设公司
电话:0755-87654321  传真:广东省深圳市南山区科技园大楼8楼803  邮箱:2998489551@qq.com
网站关键字:医疗点评网、医疗点评、医疗安全点评网、医疗安全点评