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不完全川崎病56例误诊分析及预防
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

川崎病(kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,多发生于婴儿和儿童,已成为小儿获得性心脏病的主要病因。不完全KD冠状动脉病变的发生率较完全KD高85%,故临床应对不完全KD提高警惕。日本的最近研究表明,不完全KD占KD患儿的15%,诊断存在一定困难,易发生误诊。我院2004年5月~2008年5月收住不完全KD 74例,其中56例发生误诊,误诊率76.7%,现就其误诊情况及应对措施分析如下。

临床资料

1.一般资料 本组56例,男32例,女24例;年龄4个月~9岁,其中0~1岁25例,~3岁15例,~5岁6例,>5岁10例;病程2~10d,平均5d。发病无明显季节性。外院误诊46例,入院初误诊10例。

2.临床表现 56例均有不规则发热(体温38.5~41℃),其中口腔黏膜和咽部弥漫性充血19例,唇干红18例,双眼球结膜充血17例,一过性皮疹12例,指趾端膜状脱皮11例,颈淋巴结增大10例,唇皲裂出血9例,手足硬肿、肛周皮肤潮红脱皮及卡介苗瘢痕试验周围肿胀有红晕各4例。除发热外,有以上3项表现11例,2项表现30例,1项表现15例。

3.医技检查 入院后查血白细胞>10×109/L 37例,中性粒细胞升高34例(0.73~0.75),血红蛋白<100g/L 21例,血小板>300×109/L 22例,红细胞沉降率增快36例,C反应蛋白升高35例;肝功能异常3例。心电图检查示心动过速25例,ST段及T波改变15例,P-R间期延长5例;摄X线胸片示肺炎2例;心脏彩超检查示心脏改变23例,其中冠脉扩张10例,管壁辉度增强8例,心包积液3例,二尖瓣反流2例。

4.误诊情况 外院误诊为急性上呼吸道感染12例,咽结合膜热、猩红热各8例,颈淋巴结炎5例,败血症4例,麻疹3例,支原体肺炎、药疹各2例,传染性单核细胞增多症及全身型幼年类风湿性关节炎各1例;入院初误诊为急性上呼吸道感染3例,咽结合膜热、猩红热、败血症各2例,颈淋巴结炎1例。

5.治疗及结果 本组根据Newburger等[7]报道的不完全KD诊断标准确诊,予肠溶阿司匹林30~50mg/(kg·d)口服,体温降至正常后72h予3~5mg/(kg·d)阿司匹林维持;连续2d静脉滴注丙种球蛋白(IVIG),其中2g/kg 25例,1g/kg 14例,1g/(kg·d)连续2d滴注17例。用药后1~2d体温降至正常47例,其中6例使用IVIG第2天后体温降至正常,3例加用甲泼尼龙冲击治疗后降至正常。随访时56例均复查心脏彩超,33例心脏改变者(治疗中新发冠状动脉改变10例)中24例1个月后恢复正常,6例3个月后恢复正常,3例6个月后恢复正常。上述心脏改变的33例随访2年,无心脏改变的23例随访1年,病情均无反复。

讨论

1.诊断 KD是一种病因未明的急性全身性中、小血管炎性综合征,目前我国典型KD的诊断基本遵照国际KD会议修订的诊断标准,符合以下6项中5项并排除其他疾病时即可诊断KD。①发热5d或5d以上;②双侧球结膜充血;③口唇和口腔改变,包括口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;④四肢末端改变,包括发病初期手足硬肿、掌跖红斑,恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤多形性皮疹,以躯干为主,但无水疱及结痂;⑥颈部淋巴结非化脓性增大。不完全KD诊断标准[8]为不明原因发热≥5d,并伴其他KD诊断标准中的2项或3项。婴儿(≤6个月)除发热外,仅有其他KD诊断标准中的1项或2项者,应通过心脏彩超检查,或评价红细胞沉降率及C 反应蛋白后进行诊断。

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