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以皮肤溃疡为首发表现的系统性红斑狼疮二例漏误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多发于青年女性,累及多脏器的自身免疫性疾病。此病临床表现多样,虽累及皮肤、黏膜者多见,但缺乏特异性,尤其是发生局限性皮肤溃疡者,诊断较困难。文献报道SLE的误诊率高达30.1%~68.3%。本文报道2例以皮肤溃疡为首发表现的SLE的漏误诊病例,并结合文献对SLE误诊概况进行分析。

1 病例资料

【例1】 女,20岁。因双下肢疼痛3年,肿胀伴右下肢皮肤溃疡1年,加重2个月入院。患者3年前劳累后出现双下肢疼痛,遇冷时肢体发凉、发绀,遇热后肢体皮肤潮红,局部皮肤发硬,在外院诊断为变应性血管炎,反复治疗无好转。1年前右下肢出现溃疡,行植皮术后皮瓣未存活。2个月前右下肢再次出现溃疡,为行植皮术入我院骨科治疗。入院后疑及结缔组织病,转风湿免疫科。查体:精神差,重度贫血貌,全身浅表淋巴结增大,颜面部水肿,咽部充血,甲状腺1度增大。双下肺呼吸音低,可闻及散在干湿性啰音。心界增大,心音低钝遥远,心率100/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,全腹弥漫性轻压痛,无反跳痛,移动性浊音(-)。双下肢中度凹陷性水肿,双小腿可见多处皮肤破溃遗留瘢痕,右胫前可见一4cm×8cm陈旧性皮肤坏死面,右侧内踝处可见一直径1.5cm溃疡面,表面污秽,足背动脉可触及搏动。医技检查:血白细胞3.2×109/L,红细胞1.97×1012/L,血红蛋白55g/L,红细胞沉降率81mm/h;总蛋白54.2g/L,白蛋白20.6g/L,球蛋白33.6g/L;尿隐血(+),蛋白(+),24小时尿蛋白定量1720mg;抗链球菌溶血素O116.7U/L,类风湿因子62kU/L,补体C3 0.269g/L;抗核抗体(+),抗dsDNA(+),抗Sm抗体(-),抗RNP抗体(+),抗SSA抗体(+)。心脏彩超检查示:二尖瓣、三尖瓣轻度反流,轻度肺动脉高压,肺动脉内径增宽,心包积液(中量)。确诊为SLE,狼疮肾炎。予泼尼松60mg/d口服,环磷酰胺每周400mg静脉滴注1次,同时给予保肾、改善微循环、纠正贫血及对症治疗,右踝部溃疡定期清创换药。病情逐步缓解,右踝部溃疡逐渐变浅、缩小,治疗2周后复查血白细胞8.4×109/L,红细胞3.04×1012/L,血红蛋白88g/L。心脏彩超检查示心包积液减少。出院后继续予泼尼松维持治疗,门诊复查,病情相对稳定。

【例2】 女,49岁。因右小腿外伤3月余,局部红肿、破溃2个月入院。患者3个月前不慎碰伤右小腿,局部结痂后再次出现红肿、破溃,于我院骨科行植皮手术,术后皮瓣存活不佳,疑及结缔组织病,转入风湿免疫科。发现高血压1年余,最高达160/100mmHg,未规律服药,脱发明显。查体:精神差,额部、胸背部可见散在红色丘疹,全身浅表淋巴结增大,颜面部水肿,口唇干燥。双下肺呼吸音低,心界增大,心音低钝遥远。腹软,上腹部压痛,移动性浊音(+)。双下肢重度凹陷性水肿,右胫前可见一直径4cm圆形皮肤缺损,可见坏死组织及少量脓性分泌物,周边色素沉着。双侧足背动脉搏动良好。查血白细胞8.7×109/L,红细胞3.07×1012/L,血红蛋白79g/L;白蛋白26.3g/L,球蛋白40.2g/L,补体C3 0.24g/L;尿隐血(2+),蛋白(2+),24小时尿蛋白定量2200mg。腹腔积液常规检查:黄色、浑浊,浆膜黏蛋白(±),细胞计数330×106/L,单核细胞0.35,多核细胞0.65。抗核抗体(+),抗dsDNA(+),抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体均(-)。诊断为SLE,狼疮肾炎。给予甲泼尼龙40mg/d,环磷酰胺200mg隔日1次静脉滴注,同时给予保肾、改善微循环、抗感染及对症支持治疗,病情缓解后出院。予泼尼松维持治疗,门诊复查,病情稳定。

2 讨论

2.1 发病情况 本病广泛分布于世界各地,其确切发病机制尚不清楚。各国家和地区报告的发病率因地区、种族、性别、年龄的差别而有所不同。90%以上见于女性,尤其是20~40岁的育龄女性,在我国发病率高达0.1%,高于西方国家报道的0.05%的发病率。

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