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以外科并发症首发的不完全川崎病误漏诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

川崎病(kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要表现的发热、出疹性疾病。该病病因不详,多见于婴幼儿,由于临床多表现为多系统损害且缺乏特异性的实验室检测指标,易发生误诊,且发病率有逐年上升之势。我院2009年1月—2011年12月收治97例KD中有32例为不完全KD,误诊12例,误诊率37.5%(12/32),其中有3例不完全KD以外科并发症首发,均误诊,现结合临床资料分析报告如下。

一、病例资料 【例1】 男,3岁2个月。因发热4d,左颈部肿块3d入院。4d前患儿无明显诱因出现发热,体温 39℃左右,3 d前左侧颈部出现肿块且呈进行性增大,表面无红热,疼痛明显。门诊拟诊为颈部肿块原因待查,收治外科。查体:体温 39.2℃,脉搏148/min,呼吸42/min,血压90/60mmHg。左侧颈部可见一 4.0cm× 4.0cm× 3.5cm大小的包块,质中,无红热,压痛明显;右侧颈部可触及2枚花生米大小的淋巴结。轻度杨梅舌,无皮疹及四肢末端硬性水肿,眼球结膜无充血。心肺及腹部查体未见异常。查血白细胞21.0×109/L,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.20,血小板250×109/L,血红蛋白 121g/L;C反应蛋白98mg/L。颈部彩色多普勒超声(彩超)检查示:左颈部探及大小为 3.5cm× 3.0cm包块,囊性回声,内液性暗区不清楚,透声欠佳。心电图示:窦性心律不齐。入院诊断为颈部脓肿,行肿块切开引流术,术中引流出较多血液,无脓液。术后请内科会诊,因患儿出现发热伴颈部淋巴结增大、杨梅舌,考虑KD可能。进一步行心脏彩超检查示:左冠状动脉(冠脉)内径 3.5mm,查凝血功能无异常,遂排除凝血功能障碍所致出血,确诊为不完全KD。予丙种球蛋白 2g/(kg·d)静脉滴注,阿司匹林50mg/(kg·d)分3次口服,次日体温降至正常。体温正常4d后,患儿指趾端出现膜状脱皮。体温正常7d后,阿司匹林逐步减量,共住院10d出院,随访3.5个月,冠脉扩张消失。 【例2】 男,14个月。因发热、腹胀3d入院。3d前患儿无明显诱因出现发热,体温 39.5℃,伴呕吐、腹胀,大便稀但无脓血,每日3次。在当地卫生院就诊,诊断为急性上呼吸道感染和急性胃肠炎,予头孢曲松抗感染治疗无效。入院前10h患儿未排便、腹胀加重,转我院。查体:体温 39℃,脉搏152/min,呼吸45/min,血压86/54mmHg。精神萎靡,轻度营养不良,皮肤黏膜无皮疹,颈部触及蚕豆大小淋巴结1枚,双眼球结膜无充血,口唇呈紫红色,轻度杨梅舌,咽部充血并有两处糜烂。心肺听诊无异常。腹部膨隆,可见肠型。四肢末端无硬性水肿。腹部彩超示:肠腔胀气明显,提示肠梗阻;X线腹部立位平片可见肠内大量积气,有3个气液平。查白细胞19.0×109/L,中性粒细胞0.90,淋巴细胞0.10,血小板380×109/L,血红蛋白 98g/L,C反应蛋白126mg/L。入院拟诊为绞窄性肠梗阻,立即行剖腹探查术,术中发现全部小肠积气膨胀明显,大部分小肠表面有散在点状出血,近回盲部 25cm长的回肠色泽变暗、僵硬,切除坏死小肠并经断端行肠内减压后,行肠吻合。术后常规胃肠减压,继续抗感染、补充能量并维持水电解质平衡。患儿仍高热,呈稽留热型,颈部淋巴结增大较前明显,手指甲床开始脱皮,遂考虑KD可能。进一步行心脏彩超检查未提示冠脉扩张;查红细胞沉降率 55mm/h,补充诊断:不完全KD。予以丙种球蛋白、阿司匹林等治疗,2d后体温即降至正常,持续胃肠减压和胃肠外营养治疗7d,患儿恢复良好,手术切口Ⅰ期愈合。继续治疗并随诊近1个月,查血小板正常,复查心脏彩超无冠脉扩张,停用阿司匹林,后患者随父母外出打工失访。 【例3】 女,7个月。因稀水便3d,发热2d到我院内科门诊就诊。查体:体温 38.7℃,脉搏150/min,呼吸47/min,血压80/50mmHg。意识清楚,精神萎靡,眼球结膜轻度充血,浅表淋巴结不大。心肺检查无异常。腹胀明显,触诊张力高,叩诊鼓音,全腹部压痛,未触及包块,肝脾肋下未触及。查血白细胞18.9×109/L,中性粒细胞0.82,淋巴细胞0.11,单核细胞0.07,血小板220×109/L,C反应蛋白55mg/L;红细胞沉降率 35mm/h;大便常规:水样便,白细胞5~8个/高倍视野(HP),红细胞1~2个/HP;腹部彩超和X线腹部立位平片均提示肠梗阻。转外科门诊,诊断为急性肠炎、肠梗阻,收住外科。入院后查体结果同门诊,入院诊断同前,给予胃肠减压、禁食和维持水电解质平衡等保守治疗,患儿腹胀减轻,腹泻好转,但高热不退。2d后眼球结膜充血加重,可见杨梅舌,颈部淋巴结进行性增大(最大直径达 1.0cm),无皮疹和手足硬性水肿,肛周出现脱皮,卡斑不红。考虑KD可能,行心脏彩超检查示:左侧冠脉内径 3.1mm。复查血白细胞22.50×109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.19,血小板280×109/L,C反应蛋白96mg/L;红细胞沉降率 55mm/h。修正诊断为不完全KD,给予大剂量丙种球蛋白和阿司匹林规范性治疗,体温当日降至正常,腹泻减轻,胃肠减压3d后撤除。住院12d出院,随诊治疗3个月,复查冠脉扩张消失。
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