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临床罕见的胰腺实性假乳头状瘤误诊原因分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPT)是一种非常罕见的具有独特临床病理特征的低度恶性肿瘤,由于缺乏典型临床症状及影像学特征,术前乃至术后病理检查经常误诊,临床诊断较为困难。我院2000年2月~2007年3月收治24例SPT,其中9例误诊,误诊率为37.5%。本文回顾分析9例SPT的临床表现、实验室、影像学及病理检查资料,总结其诊断经验,以减少误诊。

临床资料

1.一般资料:本组9例均为女性;年龄9~53岁,平均26岁。误诊时间10天~2年,平均268天。

2.纳入标准:误诊标准:①出现临床症状或者无临床症状,体检发现胰腺占位至明确诊断病程超过6个月;②外院术后病理诊断与SPT不符;③术前超声引导下胰腺肿物穿刺活检和术中快速冰冻病理检查未考虑SPT。符合上述任意一条即确认为误诊病例。确诊标准:术后病理证实为SPT。

3.临床表现:9例中4例无任何临床症状,查体时发现胰腺占位或腹膜后占位;4例以腹部无痛性肿物就诊;1例表现为上腹隐痛不适。1例伴体重减轻。查体:4例腹部可触及肿物,并有不同程度的压痛;5例腹部无明显阳性体征。

4.误诊情况:9例中误诊为胰岛细胞瘤与胰腺囊腺瘤各3例,腹膜后肿瘤、恶性无功能性胰岛细胞瘤、胰腺假性囊肿各1例。本组3例体检发现胰腺占位至明确诊断病程超过6个月。2例曾于外院行手术治疗,1例诊断为胰头部占位,手术未能将肿瘤完整切除,术后病理报告为恶性无功能性胰岛细胞瘤;另1例诊断为胰腺假性囊肿行囊肿空肠吻合术,术后病理报告胰腺假性囊肿。4例术前肿瘤穿刺活检或术中快速冷冻病理检查均未考虑SPT。

5.医技检查

⑴实验室检查:9例实验室检查均正常,包括肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)、癌抗原125(CA125)等指标。

⑵影像学检查:9例均行腹部超声和CT检查。超声检查均提示胰腺或腹膜后低回声不均质实性或囊实性肿物,边界清,3例肿瘤包膜回声完整。超声诊断为胰岛细胞瘤2例,胰腺假性囊肿、腹膜后占位各1例,胰腺占位性质待定5例。CT检查均提示胰腺或腹腔内孤立囊实性占位,密度不均或有不规则分隔,边界清楚;增强扫描时动脉期可见实性部分不均匀强化,8例包膜强化明显,静脉期实性部分强化,9例囊性部分未见强化,1例可见点状或星状钙化。CT诊断为胰腺囊腺癌、腹膜后恶性肿瘤、SPT各1例,腹腔内占位及胰腺占位性质待定各3例。

⑶病理学检查:1例术前在超声引导下行胰腺肿物穿刺活检,肿瘤细胞可见弥漫性表达Vimentin及AAT、Ki-67,灶状表达CgA、Syn、CD10、NSE,诊断为胰岛细胞瘤。3例术中快速冷冻病理检查,诊断为胰岛细胞瘤或小圆细胞肿瘤2例、低度恶性囊腺瘤1例,部分病例冷冻切片不能区分肿瘤良恶性质。术后石蜡病理报告:9例肿瘤均可见实性区、囊性区及两者以不同比例混合组成的过渡区,实性区肿瘤细胞在纤细的纤维脉管束周围排列成片状、菊形团,瘤组织之间为胶原纤维组织;而假乳头区显示特征性纤维脉管轴心的分支状乳头,乳头轴心部分伴有黏液变性;瘤细胞中等大小,排列一致,胞浆呈嗜酸性颗粒状,1例可见轻度核异形性。免疫组化:Vimentin及AAT(+)9例,Syn(+)6例,EMA(+)、AE1/AE3(+)、PR(+)各2例。9例术后病理检查均确诊为SPT。

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