医疗安全点评网"
医疗安全点评网
 
您现在的位置:首页 > Landau-Kleffner综合征临床特点及误诊分析
Landau-Kleffner综合征临床特点及误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

Landau-Kleffner综合征(Landau-Kleffner syndrome,LKS)又称获得性癫痫失语,是儿童期一种以获得性失语、癫痫发作为主要特征并伴有脑电图癫痫样放电的综合征,临床较少见,易漏诊、误诊。我院近年收治4例,其中2例在外院误诊,2例诊断分型不准确。现回顾临床资料并结合文献进行讨论如下。

1 病例资料

【例1】 男,7岁1个月。以智力倒退、失语11个月,行为异常2d入院。11个月前家长发现患儿少语,语言表达困难,常用手和身体动作表达意愿。同时智力倒退,学习成绩下降,上课注意力不集中。喜画画并喜纠正别人画错的地方,看电视可集中精力。6个月前在多家医院就诊,先后诊断为心理问题、儿童多动症、智力发育迟缓、耳聋等,经多方治疗效果不佳。2个月前在我院智力测定示IQ<65;听力测试提示左耳轻度听力受损;头颅MRI未见明显病变;清醒脑电图示:两半球后部基本电活动偏慢,为6~7HE θ波和部分δ波,偶见8HZ波。两侧有稍多尖波、尖慢波发放伴阵发,以两后部明显,于左侧颞-顶部及右侧颞部-中央区各有一不同步尖慢波放电灶。1个月前以LKS收入院,予甲泼尼龙每日300mg静脉输注冲击治疗,连续3d效果不佳。4d后再次予冲击治疗1疗程,改口服泼尼松每日1mg/kg,出院巩固治疗。2d前患儿无明显诱因出现多动,无意识四处不停走动,表情淡漠,再次来诊。门诊以LKS、非惊厥癫痫持续状态收入院。既往史:1岁时行右侧面部血管瘤手术治疗;2年前有头部外伤;1年前行右腹股沟疝气修补术。查体:精神差,表情淡漠,懒言,不愿回答问题,时出现无目的走动。神经系统检查未见明显异常。清醒脑电图示:两半球基本电活动明显变慢,为2~3Hz δ波和部分4~5Hz θ波,两侧有较多高幅θ波、δ波及尖波,尖慢波发放伴阵发,以两后部明显。入院诊断:LKS,非惊厥癫痫持续状态。予氯硝西泮1mg静脉注射,每日2次,连用2d后精神行为异常明显好转。复查清醒脑电图:两半球基本电活动为5~6Hz θ波和少许δ波,两侧有少许尖波、尖慢波阵发,以后部明显。与前比较,基本电活动明显增快,痫样放电明显减少。治疗结果支持非惊厥癫痫持续状态诊断,遂加用左乙拉西坦 0.25g,每日2次口服,再次甲泼尼龙冲击治疗1疗程,出院继续口服泼尼松每日1mg/kg。4个月后门诊随诊,脑电图正常,但失语未见改善。

【例2】 女,3岁11个月。以突发性失语4月余入院。患儿4个月前无明显诱因突然失语,期间伴有双眼凝视持续数秒钟,对家人呼唤无反应。来我院就诊,门诊听觉诱发电位示:双耳听力基本正常。智力测定:智力能区相当于18个月,社会适应能力相当于30个月,运动能区相当于18个月,诊断为智力发育迟缓。3个月前在门诊行头部MRI检查未见明显异常。睡眠脑电图示:双侧可见睡眠生理波,两侧有较多尖波、尖慢波发放,以两后部明显,左侧颞部-中央区及右侧颞中部各有一不同步慢波放电灶。诊断为LKS,予左乙拉西坦250mg,每日2次口服。但患儿未能规律用药,症状改善不明显。7d前入我院,予甲泼尼龙每日225mg静脉输注冲击治疗3d。出院后患儿仍不能讲话,仅能发出阿声,可用点头或身体动作表示听懂他人讲话,故再次入院。患儿为第一胎足月剖宫产,出生体重 3700g,生后抬头、独坐时间不详,16个月时会走,发病前会叫爸爸、妈妈等简单词,家长否认热性惊厥史及中枢神经系统感染史。入院后查清醒脑电图示:两侧可见较多尖波、尖慢波发放伴阵发。诊断为LKS,予甲泼尼龙每日20mg/kg静脉输注冲击治疗3d。复查睡眠脑电图示:两侧可见睡眠生理波,未见明显痫样放电及局灶性改变。病情缓解出院,继续口服左乙拉西坦巩固治疗。3个月后随诊,失语和智力较前改善,但未恢复到发病前状态。

【例3】 女,4.5岁。以突发性语言障碍2个月入院。患儿发病前生长发育与同龄儿无明显异常。2个月前无明显诱因突然出现不愿讲话,仅用点头、摇头来表达是否赞同,时有傻笑,喜欢独处。发病以来发生3次一过性全身强直阵挛性抽搐,口吐白沫,短暂意识丧失。外院诊断为癫痫,具体治疗不详。入我院后经五官科检查排除耳聋,头颅MRI检查未见异常,脑电图示双侧颞顶区可见较多棘波、棘慢波持续发放伴阵发。诊断为LKS,予丙戊酸钠每日25mg/kg,甲泼尼龙每日20mg/kg静脉输注冲击治疗3d,继之改为泼尼松片每日1.5mg/kg口服,出院后继续巩固治疗。3个月后复查,未再抽搐,语言能力较前改善,脑电图较前好转。

【例4】 女,7岁。以进行性语言倒退伴间断抽搐6个月入院。患儿发病前生长发育和语言能力与同龄儿无明显异常。6个月前患儿无明确诱因逐渐出现不愿与人交往,主动语言减少,对他人讲话可点头表示理解,但不愿回答问题,时有傻笑。伴阵发性一侧肢体抽搐,持续1~2min可缓解。在当地医院诊断为肌阵挛性癫痫,口服卡马西平治疗(具体剂量不详),效果不佳,转入我院。查体提示混合性失语;头颅MRI检查未见异常。脑电图示:两侧可见较多尖波,尖慢波持续发放伴阵发。诊断为LKS,立即停用卡马西平,改用左乙拉西坦每日25mg/kg口服,甲泼尼龙每日20mg/kg静脉输注冲击治疗3d,随后改用泼尼松片每日2mg/kg口服,出院后继续巩固治疗,逐步减量。随访4个月,未再抽搐,语言能力有所好转,但未恢复正常状态。复查脑电图仍有少量痫样放电。

相关资讯
就医安全点评网版权所有  网站建设技术支持:深圳网站建设公司
电话:0755-87654321  传真:广东省深圳市南山区科技园大楼8楼803  邮箱:2998489551@qq.com
网站关键字:医疗点评网、医疗点评、医疗安全点评网、医疗安全点评