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嗜酸性筋膜炎一例误诊讨论并文献复习
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-13

病例资料

男,26 岁,司机。因四肢远端硬肿伴低热3个月入院。3个月前整夜驾驶后出现双手、腕关节、足踝部僵硬、肿胀伴活动受限、低热,体温37~38℃,乏力、懒动,到当地医院就诊(具体诊断不详),予中药(具体不详)治疗,服药1月余症状无明显改善,硬肿逐渐向前臂、小腿延伸,我院以甲状腺功能减退症收入内分泌科。既往身体健康,无药物及食物过敏史。查体:体温37℃,脉搏86/min,呼吸20/min,血压112/82mmHg。双侧前臂及双侧小腿皮肤发硬,外观呈橘皮样,弹性差,皮温正常;双手指、腕关节活动受限;心、肺检查未见异常,肝、脾未触及;双下肢非凹陷性水肿;四肢肌力正常,肌张力无增高,生理反射存在,病理反射未引出。查血白细胞17.68×109/L,嗜酸细胞0.184,嗜酸细胞计数1.41×109/L;C反应蛋白38.0mg/L;红细胞沉降率43mm/h;尿、便常规正常;血糖及肝、肾、甲状腺功能均正常,自身抗体全项、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均正常。腹部彩超检查示:肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双肾均未见明显异常。摄X线骨片示:双腕、双踝关节未见明显异常;胸部正位X线片、心电图正常。因诊断不明确行前臂皮肤活检,病理报告:筋膜组织可见较多嗜酸细胞、淋巴细胞浸润,诊断为嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis,EF)。予醋酸泼尼松50mg,每日1次口服,同时予丹参静脉滴注。1周后自觉四肢僵硬较前好转,关节活动度增大,但随着糖皮质激素减量症状反复,加用硫唑嘌呤50mg,每日2次口服,四肢肿胀消失,病情平稳出院。现在随诊复查、调整激素用量中。

讨论

1.病因及发病机制 EF是近20余年来新认识的疾病,以筋膜弥漫性肿胀、硬化、伴嗜酸细胞增高为特征,属炎性肌病的一个特殊类型。因Shulman于1984年首次报道,故又称为Shulman综合征。本病以男性多见,男女之比为2∶1。发病年龄以30~60岁居多。确切的病因及发病机制至今不清,研究表明可能与免疫、感染、过劳、外伤等因素有关。细胞免疫与体液免疫均参与发病,有学者认为是因紧张的运动或外伤后,皮下组织释放的抗原引起的变态反应。有学者从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体抗体,推测伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或抗原决定簇,感染后机体产生的特异性抗体同时成为针对筋膜组织的自身抗体,从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是EF的发病原因。

2.临床表现 EF多起病缓慢,主要有皮肤和皮肤外损害,常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮肤红斑及关节活动受限。病程早期多累及下肢,尤以小腿下部多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中95%的病例累及四肢,48%累及手足部,43%累及躯干部,通常不累及面部。皮损特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清,皮肤外损害最常见表现为关节痛、关节炎、关节挛缩和腕管综合征。一般无明显全身症状,随着病变进展,炎症可从筋膜向深部肌肉蔓延。近年来陆续发现病变可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等器官,出现继发淀粉样变、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎、甲状腺功能减退等表现,偶见肝、肺、骨髓等多器官同时受累。此外,可伴发多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤同时出现或提前出现的情况。

3.医技检查 最常见外周血嗜酸细胞明显增多,红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常。另外,EF可出现血红细胞沉降率增快,丙种球蛋白IgG和(或)IgM增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性,血清肌酶等大多正常,经类固醇治疗后,实验室指标差异很大。影像学诊断方法中以MRI平扫和增强扫描最受重视,特征性表现为浅筋膜明显增厚,通过观察增强扫描所示的病灶范围可以评价病情进展及疗效,增强和抑脂序列相结合对显示EF的筋膜变化敏感性较高,且是指导活检的最好方法。

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