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骶骨孤立性浆细胞瘤一例报告及文献复习
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-12

浆细胞瘤又称骨髓瘤,来源于骨髓内浆细胞,是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,一般分单发和多发两种,以多发为多见,病变常见于颅骨、肋骨和腰椎,单发于骶骨的孤立性骨髓瘤较少。我科于2006年7月收治1例,报告如下。

1 临床资料

女,58岁。因骶部疼痛8个月,加重3周入院。于8个月前无明显诱因出现骶部疼痛,肛门区有异物感,就诊于当地医院,发现肛门区有一血栓,以痔疮治疗疼痛无明显缓解。3周前骶部疼痛加剧,并向右大腿放射,坐位时更明显,于当地医院行腰椎X线片及MRI检查,结果示:骶2~3椎体区占位,考虑:①脊索瘤;②神经源性肿瘤。入院后查体:全身浅表淋巴结不大。脊柱正常曲度存在,腰椎无侧弯畸形,骶2~3处压痛明显,叩击痛阳性,余(-)。血白细胞3.2×109/L,中性粒细胞0.54,淋巴细胞0.41,红细胞3.4×1012/L,血小板164×109/L;血清免疫球蛋白定量:IgG 50.90g/L,IgA 698g/L,IgM 1 080mg/L;IgD 100mg/L,IgE 1.17mg/L。尿本周蛋白(-)。血清轻链定量:κ轻链87.70g/L,λ轻链2.19g/L。骨髓象检查:涂片中未见骨髓瘤细胞。肝肾功能、生化、血钙及尿常规未见异常。心电图、腹部B超、胸部正侧位片未见异常。骶骨正位片示:右侧骶骨可见不规则溶骨性骨质破坏,边缘不规整(见图1)。腰椎CT示:右侧骶骨可见两处不规则溶骨性骨质破坏,边缘不规整,无硬化及膨胀性改变,局部见软组织肿块影,肿块突破骶骨骨皮质向前后延伸,密度不均匀,形态不规则,右侧骶管形态消失、破坏。两侧骶髂关节间隙尚可(见图2)。全身X线摄片未见其他病灶。在局麻下行病灶穿刺、活检术。术后病理示:(骶部)符合浆细胞瘤。免疫组化:AE1/AE3(-),EMA(-),CD79a(+),CD20(-),CD3(-),CD38(±),CD56(-),κ(+),λ(-)。给予2个周期M2方案化疗,IgG降至正常。化疗期间同时行局部普通放疗,骶骨病灶扩大野放疗4500cGy/25f,骶骨病灶900cGy/5f,放疗过程顺利。出院前复查血常规:白细胞3.1×109/L,血红蛋白124g/L,血小板136×109/L。生化八项、红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白正常,骶骨CT连续平扫示病灶好转。随访1年未发现复发迹象。

图1 X线骶骨正位片示:右侧骶骨不规则溶骨性骨质破坏。

图2 骶骨CT示:右侧骶骨不规则溶骨性骨质破坏,边缘不规整,局部见软组织肿块影,肿块突破骶骨骨皮质向前后延伸,密度不均,形态不规则,右侧骶管形态消失、破坏。

2 讨论

2.1 临床及免疫学特征 骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SBP)为浆细胞增殖异常的少见肿瘤,是浆细胞病的一种。浆细胞病系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,血清或尿液中出现过量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。

正常免疫球蛋白由多株(克隆)浆细胞产生,所以血清蛋白电泳显示不均一性波形。发生浆细胞病时,异常浆细胞克隆增殖,产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称为M蛋白。M蛋白有以下3种类型:①免疫球蛋白分子,其分子结构均相同,轻链也仅具一种抗原性,不是κ链即是λ链;②游离的κ链或λ链,即本周蛋白;③某种重链的片段。本组疾病包括:①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞白血病);②原发性巨球蛋白血症;③重链病(γα及μ);④原发性淀粉样变性;⑤意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。本例检出血清中M成分IgG-κ,尿本周蛋白阴性,符合SBP诊断。

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