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家族性偏瘫型偏头痛长期误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-12

一、临床资料

【病例】男性,47岁。发作性偏头痛伴肢体瘫痪31年,于1994年10月就诊。患者于16岁首次发病,无明显诱因突感右手中指麻木,片刻麻木扩展为右半身,伴短暂性意识丧失,20分钟后上述症状缓解,诉剧烈头痛,呕吐数次。1天内反复发作3次。经针灸、服药(不详)症状消失。之后每年发作6~7次,每次发作形式大致相同。从第2次开始,发病时出现偏瘫,瘫痪肢体左右侧不定,最严重时肌力0级,时间最长达2天。曾在数家医院就诊,诊断为癔病、脑梗塞、短暂性脑缺血发作及低钾麻痹等等。发病时查血钾、脑电图、脑血流图、脑脊液等均正常。长期服用脉通、潘生丁、华佗再造丸等,无效。近年来,检查头颅CT多次,并做MRI、脑电地形图,均无异常。仅实验室检查血液黏稠度增高。本次就诊于发病2天内。查体:内科系统、神经系统未见异常。

家系图

称谓 年龄(岁) 发病年龄(岁) 病程(年) 脑电图 头颅CT 脑血流图头 颅磁共振 先证者 47 16 31 (-) 6次(-) 5次(-) (-) 母亲 72 60 12 (-) 2次(-) 3次(-) 二哥 50 18 32 (-) 2次(-) (-) 四妹 29 16 13 (-) (-) (-) 长女 24 15 9 (-) (-) 侄女 23 15 8 (-) (-)

家族发病情况及检查结果

二、病例讨论 1.发病特点:家族中6人发病时均无明显诱因,突然发生头晕或视物不清,随即出现肢体麻木无力或偏瘫,5~20分钟后出现剧烈头痛、恶心呕吐。用止痛及血管扩张药效果不满意,症状全部消失后一切如常人。 2.诊断依据 ⑴本文先证者反复发作偏瘫、头痛31年,共发作200余次,经临床查体、脑电图及影像学检查均无阳性发现。 ⑵有明确的家族史,该家族3代共13人,发病6人。 ⑶发病形式基本相同,发病年龄多在15~16岁左右,病程长。其母亲发病年龄较晚,至今健在,无其他疾病可寻。 3.误诊原因分析:偏瘫型偏头痛文献虽有报道,但临床上仍属罕见,故常对此病缺乏足够的认识。此型头痛特点为复发性偏头痛伴肢体偏瘫,也可合并意识障碍。偏瘫发作后可完全恢复,不留任何后遗症。病史采集不完全,尤其是忽略了家族史的采集。该家族多人发病,但被多家医院忽视,错误地诊断为癔病或脑血管病等,重复对症治疗,缺乏进一步分析总结。

来源:杨康女.临床误诊误治,1997,10(3):139.

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