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Budd-Chiari综合征误诊误治原因分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-12

Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)临床表现复杂多样,文献报道误诊率达48%~100%。2000~2006年我院收治BCS共15例,首诊确诊2例,误诊13例,误诊率86.7%。现分析误诊原因如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 15例中男12例,女3例;年龄25~72岁,平均41.2岁。病程2个月 ~30年,平均5.7年。

1.2 临床表现 肝大12例,腹水13例,下肢浅静脉曲张10例,腹壁静脉曲张、腹胀、小腿色素沉着各9例,下肢水肿、上消化道出血各8例,肝脾均大及单纯脾大各7例,精索静脉曲张2例,下肢慢性溃疡1例。本组12例肝脏均有不同程度的增大,最小者肋下2cm,最大者平脐;脾脏增大者病史多在3年以上。胸腹壁曲张静脉血流呈上行性,曲张静脉起始于腰部、下腹部,或臀部、腹股沟处。腹水量3000~10000mL。尚有5例表现为贫血、月经不调、脐疝、女性不孕等。

1.3 诊断依据 本组均经B超、彩色多普勒或下腔静脉(IVC)造影、肝静脉造影,符合BCS的诊断标准。其中AⅠ型6例,AⅡ型2例,AⅢ型1例;BⅠ型3例,BⅡ型1例;CⅠ型1例,CⅡ型1例。

1.4 误诊情况 本组13例首诊误诊,误诊率86.7%,且多有第2次或第3次误诊。其中10例首诊于县、区级医院,误诊9例;11例在地、市级医院就诊,误诊9例;3例在省级以上医院就诊,误诊1例。13例中,误诊为肝硬化12例次(92.3%),大隐静脉曲张5例次,肾炎3例次,精索静脉曲张、下肢静脉炎、下肢慢性溃疡、心肌炎、脉管炎各1例次。6例首诊时以腹水原因待查、肝大原因待查等施以对症治疗。

1.5 误治情况 本组错误进行大隐静脉高位结扎和剥脱术者4例,其中1例下肢静脉曲张先后进行了两侧大隐静脉高位结扎术,3次行曲张静脉切除;行脾切除术3例,精索静脉结扎术、小腿溃疡植皮术各1例。其他病人分别进行保肝、利尿治疗等。

1.6 纠误挽治 本组13例误诊病例经血管造影确诊后均行球囊扩张术,5例同时置入支架。治疗后10例下肢浅静脉曲张消失,1例下肢慢性溃疡1月后愈合,2例精索静脉曲张消失,9例小腿色素沉着明显减轻,11例腹水消失、1例腹水减轻。

2 讨论

2.1 BCS病理改变与误诊的内在联系 BCS的基本病变为IVC或(和)肝静脉狭窄或闭塞。根据BCS的病变类型不同,其主要临床表现可归纳为两方面:①IVC阻塞的表现:下肢水肿、静脉曲张、色素沉着、慢性溃疡;精索静脉曲张、月经失调、体壁静脉曲张等。②肝静脉回流障碍的表现:肝脏淤血增大以及继发于肝静脉回流障碍而出现的门静脉高压症,可出现腹胀、腹水、脾大、上消化道出血等。病理改变不同,临床表现差异较大,误诊疾病也不同。如病变以肝静脉阻塞为主,则出现肝大及门静脉高压症的表现,易误诊为肝硬化、结核性腹膜炎等,或因肝大而误诊为肝癌。如病变为肝后段IVC阻塞,常同时出现IVC及门静脉高压的表现,既可误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张、月经失调等,也可误诊为肝硬化、结核性腹膜炎等,部分病人可能先后误诊为门静脉高压症、大隐静脉曲张。

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