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重症肌无力21例临床误诊辨析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-12

重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在运动后症状加重,休息后和使用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。部分病例临床表现不典型,易误诊和漏诊。我院1998年1月~2009年12月收治重症肌无力117例,其中21例误诊,误诊率17.9%,现结合有关文献将误诊原因分析如下。

临床资料

1.一般资料 本组21例,男8例,女13例;年龄16~65岁,平均43.5岁,其中16~20岁2例,20~30岁3例,30~40岁4例,40~50岁6例,50~60岁4例,60~65岁2例。合并有高血压病5例,慢性支气管炎、甲状腺功能亢进症、冠心病各2例。

2.临床表现 声音嘶哑4例,吞咽困难、呼吸困难、复视各3例,言语含糊不清、饮水呛咳、四肢麻木无力、双下肢无力各2例。

3.医技检查:3例行心电图检查均示ST-T改变;8例行头颅CT检查示陈旧性脑梗死3例,未见异常5例;4例行胃镜检查,示慢性浅表性胃炎1例,余3例未见异常;2例摄X线胸片均示阻塞性肺气肿表现。2例查血电解质示血钾正常,2例甲状腺肿大,查甲状腺功能异常。

4.误诊情况:本组误诊为食管肿瘤、脑干梗死各4例,冠心病3例,甲状腺功能亢进症(甲亢)性肌病、周期性麻痹、格林-巴利综合征、肺心病并呼吸衰竭、急性咽炎各2例。

5.确诊情况:21例入院时均按误诊疾病进行治疗,临床症状无好转,疑为重症肌无力予相关检查,其中眼肌疲劳试验阳性15例;新斯的明试验阳性17例,6例转上级医院行重复神经电刺激试验均阳性,2例乙酰胆碱受体(AChR)抗体滴度测定阳性。本组均行胸部CT检查,示胸腺肥大11例,胸腺瘤4例,未见异常6例。均明确诊断为重症肌无力。

6.治疗及转归 21例均予胆碱酯酶抑制剂、激素冲击治疗,甲亢者予抗甲状腺激素治疗;其中15例行胸腺切除术后症状完全消失,3例长期服用溴吡斯的明,3例因长期呼吸机辅助呼吸,最终放弃治疗死亡。

讨论

1.发病机制 重症肌无力的发病机制为体内产生的AChR抗体在补体参与下与突触后膜的AChR产生免疫应答,破坏了大量的AChR,不能产生足够的终板电位,致突触后膜传递障碍而产生肌无力,几乎所有的重症肌无力患者均有胸腺异常。重症肌无力常合并有其他免疫相关性疾病,如甲亢、甲状腺功能减退症(甲减)、类风湿性关节炎、胸腺瘤等。本组2例合并甲亢,4例合并胸腺瘤。

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