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系统性硬化症21例误诊分析
来源:医疗点评网         添加时间:2017-02-12

1983~2000年12月,我科共收治系统性硬化症(PSS)患者30例,其中21例误诊为其他疾病,误诊率70%。现分析报告如下。

临床资料

1.一般资料:本组男4例,女17例;年龄11~60岁,平均40.1岁,病程半年~10年,平均3.5年。

2. 临床表现:首发症状:双手雷诺症16例,消化道症状2例,四肢皮肤硬肿不适2例,四肢关节疼痛3例;皮肤受累情况:面部受累14例,面部及双上肢同时受累12例,双下肢受累6例,胸腹部同时受累2例。伴有面部及关节伸侧紫红色皮疹1例。

3. 辅助检查:实验室检查:21例均查血尿素氮(BUN)及肌酐(Cr),其中BUN升高2例,同时伴有Cr升高1例;均行红细胞沉降率测定,≥20mm/h 10例;免疫球蛋白测定18例,异常14例,IgG升高10例,IgA升高4例,IgM升高2例;抗核抗体(ANA)测定12例,阳性6例,双链脱氧核糖核酸(DsDNA)阳性1例;补体测定20例,其中C3及C4均减低4例,C3减低7例,C4减低5例。20例患者行胸部X线检查,异常11例(55%),其中两肺有网状结构、间质改变6例(30%),肺野条索状阴影3例(15%),肺结核改变、胸腔积液及胸膜肥厚各1例(5%)。肺功能测定7例,其中小气道中度损害5例,限制性肺通气2例,弥散功能障碍1例。行心电图检查21例,异常11例(52.3%),其中ST-T改变8例(72.7%),束支传导阻滞2例(18.2%),窦性心动过缓1例(9%)。消化道钡餐检查18例,13例示食道收缩功能差,其中1例示空肠多发性肠管局限扩张。伴发结肠癌1例。皮肤活检4例,提示胶原纤维肿胀2例,纤维化2例。

4.误诊情况:21例误诊病例均经县级以上医院就诊半年,误诊为雷诺病5例,类风湿性关节炎4例,末梢神经炎、风湿性关节炎及更年期综合征各3例,系统性红斑狼疮、冠心病及神经性皮炎各1例。

5.确诊情况:诊断标准如下: ①初期手背及上眼睑发生原因不明水肿及对称弥漫性硬化;晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩;②雷诺现象,指、趾末端溃疡和瘢痕形成;③多关节痛或关节炎;④肺纤维化;⑤食管功能低下。 病理所见:前臂伸侧皮肤活检示:胶原纤维肿胀或纤维化;血管壁显示上述类似变化。具备诊断标准三项以上者、或具备第1项或2~5项中之二项加上病理所见中之一项者即可确诊。本组21例均符合上述诊断标准,明确诊断为PSS。

1.6 典型病例 女,45岁。因双手遇冷后变白发绀3年,双上肢皮肤绷紧变硬半年,于1997年7月入院。1994年始无明显诱因出现双手遇冷后变白发绀,并有麻木及疼痛感,未介意,至1997年初出现双手及前臂皮肤紧硬、变薄,且有色素沉着,面部自觉有僵硬感,张口困难,有色素沉着,4月出现全身乏力,厌油腻,伴体重明显下降。查体:心、肺听诊未见异常,肝右肋下3cm。血常规正常;尿白细胞7~9/HP,红细胞7~9/HP;丙氨酸转氨酶44U/L,红细胞沉降率18mm/h,免疫球蛋白正常,循环免疫复合物0.665/450nm,C-反应蛋白(CRP)28.6mg/L。X线胸片示心肺未见异常。心电图示完全性右束枝传导阻滞,I度房室传导阻滞。上消化道钡餐造影示食道收缩功能差。肺功能测定示肺通气功能正常,小气道中度损害,弥散功能正常。经用曲安西龙(去炎松)40mg/d,1个月后,双手及前臂,面部紧硬明症状明显减轻,全身乏力、厌油等症状消失,CRP 8.6mg/L。

讨论

PSS是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的可影响内脏包括心、肺、消化道、肾脏等器官的自身免疫性疾病,其临床表现多种多样,极易误诊,应引起临床注意。

1.误诊原因分析:本病初期表现症状不典型,尤其以某一症状单独出现时,患者往往提供感受较深的突出症状,而容易遗漏比较隐匿、无特殊痛苦的症状。如以消化道症状为首发症状时,常以胃炎论治,以关节疼痛为首发症状时常误诊为风湿或类风湿关节炎等。临床研究结果表明PSS患者中50%~70%存在有心肌纤维化,其冠状动脉病变除表现为急性心肌梗死外,还可表现为冠状动脉痉挛,系由于PSS血管异常引起脏器的雷诺现象。所以,当患者出现ST-T改变时,亦应注意与本病相鉴别。PSS所致的肺部损害病理学变化为肺泡、肺间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化以及不同程度的炎性浸润,患者表现为活动后气短、活动耐受量受限等,此均未引起临床重视。基层医院实验室条件有限,病理诊断开展少等,均易导致误诊或漏诊。

2.减少误诊措施:医生应熟知和掌握本病的早期临床表现,特别是对于有雷诺现象的患者应引起重视,同时要询问患者消化道情况,行上消化道钡餐检查以排除本病。及时行心电图、肺功能、一氧化碳弥散量的测定、皮肤活组织检查,有助于PSS的早期诊断。诊断时医生应细心、耐心、详细询问病史,观察病情,全面掌握发病的原因、诱发和加重因素、病情的演变过程,以获得更多的诊断依据。

来源:惠乃玲.临床误诊误治,2001,14(4):281.

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